Einseitige Trigeminushypoplasie

Zusammenfassung

Hintergrund Die isolierte, angeborene, einseitige korneale Anästhesie ist ein seltenes Krankheitsbild. Ihr kann eine Hypoplasie des Nervus trigeminus zugrundeliegen.

Anamnese und Befund Bei einem 7jährigen, gesunden Jungen zeigte sich am linken Auge eine gemischte Bindehautinjektion, eine fluoreszeinpositive Stippung der Hornhaut sowie zentral ein Ulcus corneae. In der Anamnese wurden seit dem 4. Lebenjahr rezidivierende, schmerzlose Rötungen des linken Auges angegeben. Eine erworbene Trigeminusschädigung durch Trauma oder durch Infektion konnte ausgeschlossen werden. Es bestand linksseitig eine aufgehobene Hornhautsensibilität sowie eine Reduktion der Hautsensibilität im Bereich aller drei Trigeminusäste. Die Untersuchung in der Magnetresonanztomographie (MRT) zeigte linksseitig einen hypoplastischen Nervus trigeminus.

Therapie und Verlauf Bei dem Patienten wurde eine Salbenbehandlung mit Prednisolon, Antibiotika und geschlossenem Verband durchgeführt, worauf das Ulkus abheilte. Nachkontrollen nach 4 und 6 Jahren ergaben keine weiteren Entzündungen und Reizzustände. Biomikroskopisch war weiterhin eine leicht fluoreszeinpositiv gestippte Hornhaut nachweisbar.

Schlußfolgerungen Bei rezidivierenden, schmerzlosen, z. T. mit Hornhautulzeration einhergehenden Keratokonjunktivitiden im frühen Kindesalter sollte man auch an eine erworbene oder kongenitale Trigeminushypästhesie denken. Therapeutisch sind eine lebenslange Hornhautulkusprophylaxe und regelmäßige, augenärztliche Kontrollen durchzuführen.

Summary

Background Isolated unilateral corneal anaesthesia represents a very rare clinical entity. The underlying cause may be a hypoplasia of the trigeminal nerve.

History and clinical findings A 7 year old otherwise healthy boy presented with mixed conjunctival injection of the left eye, fluorescein-positive punctuate epithelial keratopathy of the cornea and a central corneal ulcer OS. History revealed intermittent, painless redness of the left eye since the age of 4. Trigeminal defects caused by trauma or infection could be ruled out. Tyndall's phenomena was positive. There was no corneal sensitivity on the left side and facial sensitivity was reduced in all branches of the trigeminal nerve. All other ophthalmologic examination results were normal. Magnetic resonance tomography showed a hypoplastic left trigeminal nerve. Mesenchymal syndromes could be ruled out by neuropediatric examination.

Therapy and clinical course Treatment with Prednisolon and antibiotic ointment and eye patching were performed. The ulcer healed completely and artificial tear substitution was given for prophylaxis. Follow-up examinations after 4 and 6 years showed no signs of inflammation. Biomicroscopy showed only mild fluorescein-positive corneal epitheliopathy.

Conclusions In cases with painless intermittent keratoconjunctivitis, sometimes associated with corneal ulceration, in early childhood, one should consider aquired or congenital trigeminal anaesthesia. This condition requires livelong corneal ulcer prophylaxis and regular ophthalmologic exams.

Schlüsselwörter

Keratopathia neuroparalytica - Trigeminushypoplasie - korneale Anästhesie - Hornhautsensibilität

Key words

neuroparalytic keratitis - trigeminal hypoplasia - corneal anaesthesia - corneal sensitivity