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Klin Padiatr 1981; 193(5): 392-393
DOI: 10.1055/s-2008-1034506
© Georg Thieme Verlag KG Stuttgart · New York

Leber-Fruktose-1-Phosphat- und Fruktose-1,6-Diphosphat-Aldolasemangel in der hereditären Fruktose-Intoleranz***

Liver Fructose-1-Phosphate and Fructose-l,6-Diphosphate Aldolase Deficiency in Hereditary Fructose IntoleranceR.  Joosten1 , M.  Berzdorf1 , Th.  de Barsy2 , M.  Habedank1
  • 1Abteilung Kinderheilkunde der Medizinischen Fakultät der RWTH Aachen
  • 2Maitre de Recherches au FNRS, International Institute of Cellular and Molecular Pathology, Université Catholique de Louvain (Belgium)
***Herrn Prof. Dr. H. Schönenberg zum 65. Geburtstag gewidmet
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Publication Date:
13 March 2008 (online)

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Abstract

A boy, 2 weeks old, developped diarrhea, failure to thrive and hepatomegaly. A diet free of lactose and gluten did not modify the clinical course. Liver aldolase activity was deeply deficient forward F-1-P and F-1-6 diphosphate.

Zusammenfassung

Ein zwei Wochen alter Säugling entwickelte Durchfall, eine Hepatomegalie und Gedeihstörungen. Unter Laktose- und glutenfreier Kost verbesserte sich das Krankheitsbild nicht. Die Leber-Fruktose-1-Phosphat und Fruktose-1,6-Diphosphat-Aldolase waren kaum nachweisbar.