Abstract
Our studies describe symptoms, clinical course and prognosis of 60 children (out of
a total of 2063 patients) suffering from chronic arthritis complicated with amyloidosis.
Amyloidosis is predominantly caused by the systemic subgroup of juvenile chronic arthritis,
which is characterized by high inflammation activity. The amyloidosis and the sequelae
are one of the main causes of death in JCA (27 of the 90 lethal cases in our juvenile
chronic arthritis unit were connected with amyloidosis). Proteinuria is the most frequent
sign in the early stage of the amyloidosis. Early diagnose and treatment by cytostatic
drugs like chlorambucil seems to improve the prognosis. The cumulative survival results
in the existence of two different subgroup of amyloidosis.
Zusammenfassung
Unsere Untersuchungen geben einen Überblick über Symptome, klinischen Verlauf und
Prognose von 60 Patienten aus einem Gesamtkrankengut von 2063 rheumakranken Kindern,
bei denen im Verlauf einer juvenilen chronischen Arthritis (JCA) eine Amyloidose auftrat.
In erster Linie ist sie als Folgekrankheit der systemischen Verlaufsform der JCA zu
beobachten, für die eine hohe Krankheitsaktivität besonders charakteristisch ist.
Die Amyloidose ist mit ihren Folgen eine der häufigsten Todesursachen der JCA (27
der insgesamt 90 Todesfälle unseres Krankengutes lassen sich direkt oder indirekt
auf die Amyloidose zurückführen). Häufigstes Frühsymptom ist die Proteinurie. Frühdiagnose
und zytostatische Therapie mit Chlorambucil verbessern möglicherweise die Prognose.
Der Verlauf der Life-table-Kurve gibt Hinweise auf Subgruppen der Amyloidose.
