Die Amyloidose - eine gefürchtete Folgekrankheit der juvenilen chronischen Arthritis (JCA)

Abstract

Our studies describe symptoms, clinical course and prognosis of 60 children (out of a total of 2063 patients) suffering from chronic arthritis complicated with amyloidosis.

Amyloidosis is predominantly caused by the systemic subgroup of juvenile chronic arthritis, which is characterized by high inflammation activity. The amyloidosis and the sequelae are one of the main causes of death in JCA (27 of the 90 lethal cases in our juvenile chronic arthritis unit were connected with amyloidosis). Proteinuria is the most frequent sign in the early stage of the amyloidosis. Early diagnose and treatment by cytostatic drugs like chlorambucil seems to improve the prognosis. The cumulative survival results in the existence of two different subgroup of amyloidosis.

Zusammenfassung

Unsere Untersuchungen geben einen Überblick über Symptome, klinischen Verlauf und Prognose von 60 Patienten aus einem Gesamtkrankengut von 2063 rheumakranken Kindern, bei denen im Verlauf einer juvenilen chronischen Arthritis (JCA) eine Amyloidose auftrat. In erster Linie ist sie als Folgekrankheit der systemischen Verlaufsform der JCA zu beobachten, für die eine hohe Krankheitsaktivität besonders charakteristisch ist.

Die Amyloidose ist mit ihren Folgen eine der häufigsten Todesursachen der JCA (27 der insgesamt 90 Todesfälle unseres Krankengutes lassen sich direkt oder indirekt auf die Amyloidose zurückführen). Häufigstes Frühsymptom ist die Proteinurie. Frühdiagnose und zytostatische Therapie mit Chlorambucil verbessern möglicherweise die Prognose. Der Verlauf der Life-table-Kurve gibt Hinweise auf Subgruppen der Amyloidose.