Cholangiodysplastische Pseudozirrhose

Abstract

Non-cystic cholangiodysplastic pseudocirrhosis of the liver was found in a 7 month old infant. Hepatomegaly was the first clinical sign.

The cause of this disease entity ist believed to be a developmental disturbance of the small bile ducts. The etiology is unknown and the clinical course is hard to control. The transition to cirrhosis and the development of hepatocellular carcinoma are described.

Zusammenfassung

Bei einem 7 Monate alten Säugling wurde eine nichtzystische cholangiodysplastische Pseudozirrhose der Leber diagnostiziert, nachdem zwei Monate zuvor erstmals eine Hepatomegalie aufgefallen war.

Der Erkrankung liegt eine seltene Entwicklungsstörung der kleinen intrahepatischen Gallengänge zugrunde, deren Ursache unbekannt und deren Verlauf schwer zu beeinflussen ist. Übergänge in eine echte Zirrhose wie auch die Entstehung hepatozellulärer Karzinome werden beschrieben.