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Klin Padiatr 1984; 196(5): 321-323
DOI: 10.1055/s-2008-1034089
© Georg Thieme Verlag KG Stuttgart · New York

Vergleich von Acetylcholin-Rezeptor-Antikörpertiter und klinischem Verlauf bei ,,neonataler Myasthenie"

Comparison of Acetylcholine Receptor Antibody Titer and Progress in Cases of ,,Neonatal Myasthenia"A.  Lischka1 , W.  Grisold2 , A.  Pollak1 , J.  Zeitelhofer2 , R.  Riegler3 , M.  Weninger1
  • 1Abteilung für Neonatologie der Universitäts-Kinderklinik Wien
  • 2Neurologische Universitätsklinik Wien
  • 3Universitätsklinik für Anästhesie und allgemeine Intensivmedizin
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Publication Date:
13 March 2008 (online)

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Abstract

Ten to fifteen percent of infants of myasthenic mothers develop neonatal myasthenia independent of the severity of the maternal disease. The antiacetylcholin receptor-protein antibodytiter (AChR-AK) was followed through the first twelve months in a boy who's mother suffered from myasthenia gravis (M.G.) since twelve years. Only unspecific symptoms for an impaired neuromuscular transmission were found, the diagnosis however was confirmed by determination of AChR-AK (α-Bungarotoxin binding assay, Lindström 1979).

Maternal AChR-AK did not change during the observation period: values were between 120 × 10-9mol/l and 140 × 10-9mol/I. The neonatal titer on day one was 100 × 10-9mol/I, somewhat below the corresponding maternal titer (120 × 10-9mol/l). By 7 months the AchR-AK had decreased to the reference value according to the half time for IgG(t/2 = 17 days).

In contrast to Keesey and Donaldson we found no relationship between AChR-AK levels and clinical course.

Zusammenfassung

Neugeborene myasthenischer Mütter entwickeln unabhängig vom Grad der Erkrankung während der Gravidität in 10-15% eine neonatale Myasthenie (,,Leihmyasthenie"). Wir berichten über das zweite Kind einer an Myasthenie erkrankten Mutter, bei dem wir die klinische Symptomatik sowie den Verlauf des Acetylcholin-Rezeptor-Antikörpertiters (AChR-AK) durch 12 Monate hindurch verfolgen konnten. Klinisch fanden sich uncharakteristische Hinweise für eine neuromuskuläre Übertragungsstörung. Hingegen wurde die Erkrankung durch die Bestimmung der Acetylcholin-Rezeptor-Antikörper (AChR-AK) biochemisch (α Bungarotoxinbindungsassay nach Lindström) untermauert.

Die AChR-AK-Titer zeigten bei der Mutter annähernd gleichbleibend hohe Werte (120-140 × 10-9mol/l), beim Neugeborenen anfangs knapp tiefer liegende Werte (100 × 10-9mol/l), die nach 7 Monaten entsprechend der Halbwertszeit für IgG (t/2 =17 Tage) auf den normalen Referenzbereich abgesunken waren.

Im Gegensatz zu Keesey und Donaldson fanden wir ähnlich wie Elias und Ohta keine Korrelation zwischen Titerhöhe und klinischer Symptomatik.

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