Das Schilddrüsenhormonsystem bei Mukoviszidose

Abstract

Endocrine disorders do not represent primary manifestations in children with cystic fibrosis. Abnormal thyroid gland function is commonly observed in patients with chronic nonthyroidal illnesses. Serum concentrations of TSH, T₄ and T₃ were measured and a TRH-stimulation test (200 µg Relefact^® per kg body weight) was performed in 24 patients with CF 6 to 16 œ years of age. As compared to the controls, CF patients had increased basal TSH and lower T₄ and T₃ concentrations. Finally they exhibited higher TRH-stimulated TSH and decreased peripheral T₄ and T₃. There was no correlation to the nutritional status or the Shwachman scores. In all patients with CF albumin, TBG and TBPA were also normal. Our results indicate a subclinical hypothyroidism in CF. Routine therapy with thyroid hormones is neither necessary nor recommended.

Zusammenfassung

Die zystische Pankreasfibrose geht in der Regel nicht mit primären Funktionsstörungen endokriner Organe einher. Im Verlauf nicht-thyreoidaler, chronischer Erkrankungen können jedoch im Schilddrüsenhormonsystem Veränderungen unterschiedlicher Art auftreten. Bei 24 CF-Patienten im Alter von 6 bis 16 œ Jahren wurden deshalb die Serumkonzentrationen von TSH, Gesamt-T₄ und -T₃ vor und nach Stimulation mit TRH (200 µg Relefact^®/m² Körperoberfläche) bestimmt. Im Vergleich zu den gesunden Kontrollkindern waren in der CF-Gruppe bereits die basalen TSH-Spiegel erhöht, die T₄- und T₃-Konzentrationen signifikant erniedrigt. Darüber hinaus erwies sich auch die TRH-induzierte TSH-Ausschüttung bei vermindertem Anstieg der peripheren T₄- und T₃-Serumkonzentrationen als erhöht. Eine statistisch gesicherte Korrelation der Befunde zum Schweregrad der Grunderkrankung ließ sich allerdings nicht ermitteln. Ebenso bestand kein Mangel an Transportproteinen wie Albumin, TBG und TBPA. Die Ergebnisse der vorliegenden Studie sind mit einer latenten hypothyreoten Stoffwechselsituation bei CF vereinbar. Eine Therapie mit Schilddrüsenhormonen ist jedoch nach den bisherigen Erfahrungen nicht indiziert.