Nicht-immunologischer Hydrops fetalis - Bericht über 14 Fälle und Literaturübersicht

Abstract

With the advent of prenatal diagnosis and the feasibility of intrauterine treatment, non-immune hydrops fetalis (NHIF) is gaining increasing importance. 14 patients are reported 10 of whom having been diagnosed prenatally. 13 were born prematurely severe asphyxia being a frequent occurrence. 7 out of 14 infants survived. In 5 cases no definite etiology could be established. In 7 patients NHIF was attributable to cardiovascular diseases, predominantly associated with brady- or tachycardia. A survey of the literature reveals that etiology remains unidentified in about 40 %. For the rest fetal, maternal or placental diseases are the primary causes. The abundance of underlying diseases are operative via three pathophysiological pathways: hemodynamic disturbances, decreased oncotic pressure and increased capillary permeability. By ultrasound examination, NHIF can be detected prenatally permitting intrauterine treatment in selected cases. In combination with improved postnatal management, this might contribute to a better outcome of NIHF which is still associated with a high mortality rate. Meticulous diagnostic work-up facilitates genetic counseling and the pursuit of prenatal diagnosis in subsequent pregnancies.

Zusammenfassung

Trotz zunehmender Bedeutung findet der nicht-immunologische Hydrops fetalis (NIHF) im deutschen Schrifttum bisher wenig Beachtung. Seit 1979 beobachteten wir 14 derartige Patienten, von denen 10 pränatal bereits diagnostiziert werden konnten. 13 kamen als Frühgeborene zur Welt, fast stets lag eine schwere perinatale Asphyxie vor. 7 von 14 Patienten überlebten. Neben 5 idiopathischen Fällen ließ sich der Hydrops in 7 Fällen sicher auf eine kardiovaskuläre Ursache, überwiegend assoziiert mit brady- oder tachykarden Rhythmusstörungen, zurückfuhren. Die Literaturübersicht zeigt, daß in etwa 40 % die Ätiopathogenese des NIHF unklar bleibt. Für die übrigen Fälle sind überwiegend fetale, selten maternale oder plazentare Störungen anzuschuldigen. Die Vielzahl der zum NIHF führenden Grundkrankheiten läßt sich den drei Pathomechanismen gestörte Hämodynamik, reduzierter onkotischer Druck und erhöhte Kapillarpermeabilität zuordnen. Die Sonographie eröffnet heute die Möglichkeit einer pränatalen Diagnostik und in manchen Fällen auch einer intrauterinen Therapie, so daß zusammen mit einer verbesserten postnatalen Behandlung die bisher schlechte Prognose des NIHF gebessert werden könnte. Angesichts des Wiederholungsrisikos kommt der Prävention und genetischen Beratung eine besondere Bedeutung zu.