Die kooperative Ewing-Sarkom-Studie CESS 81 der GPO - Analyse nach 4 Jahren* ⁺⁽ *

Abstract

In 1981 the cooperative Ewing's sarcoma study CESS 81 was initiated with initial 18-weeks-chemotherapy consisting of vincristine, actinomycin D, cyclophosphamide and adriamycin (VACA) followed by local therapy consisting of either radical surgery with complete resection of the involved bone or incomplete resection followed by radiation with 36 gy or radiotherapy only. Patients with radiation only for local therapy and extremity tumor sites are randomised for 46 gy vs 60 gy tumor dose. Following local therapy chemotherapy is continued for an additional 18 weeks.

The actuarial results of 83 consecutive patients entered from 51 participating institutions from January 1, 1981, until November 15, 1984 are presented. 68/83 patients were off therapy and under observation for longer than one year following diagnosis. The longest follow-up was 41 months. On November 15, 1984, 39/68 (57 %) patients were disease free. According to the site of the primary tumor patients with distal extremity lesions had a more favourable prognosis as compared to proximal extremity and central lesions. According to local therapy patients with radical surgery had a better prognosis as compared to those with resection followed by radiation and those with radiation only for local control. Analysis according to tumor volume revealed the strong interaction between tumor site, local therapy and tumor volume. According to life-table-analysis the disease free survival for patients with a tumor volume < 100 mi was 75 % after 41 months compared to 10 % for patients with a tumor volume ≥ 100 ml. The consequences of this analysis for a stratified treatment regimen for patients with primary Ewing's sarcoma of bone are discussed.

Zusammenfassung

Die kooperative Ewing-Sarkom-Studie CESS 81 der Deutschen Gesellschaft für Pädiatrische Onkologie (GPO) beinhaltet eine initiale 18wöchige Chemotherapie mit den 4 Medikamenten Vincristin, Actinomycin D, Cyclophosphamid und Adriamycin (VACA) mit anschließender Lokalbehandlung in Form von einer radikalen Operation, einer Resektion mit Nachbestrahlung mit einer Dosis von 36 Gy oder alleiniger Strahlentherapie. Patienten mit Primärtumorsitz an den Extremitäten unterliegen hinsichtlich der Strahlendosis einer Randomisation zwischen 46 Gy oder 60 Gy. Nach Abschluß der Lokalbehandlung wird die Chemotherapie für weitere 18 Wochen fortgesetzt.

Die aktuellen Behandlungsergebnisse von 83 konsekutiv vom 1.1.1981 bis 15.11.1984 aus 51 an der Studie teilnehmenden Kliniken gemeldeten Protokollpatienten werden dargestellt. Bei 68 der 83 analysierten Patienten war die Behandlung zum Stichtag abgeschlossen, und sie waren länger als ein Jahr nach Diagnosestellung unter Beobachtung mit einer maximalen Beobachtungszeit von 41 Monaten. Am Stichtag waren 39 (57 %) von 68 Patienten erkrankungsfrei. Aufgeschlüsselt nach Lokalisation des Primärtumors schneiden die Patienten mit distalen Extremitätentumoren am günstigsten ab im Vergleich zu proximalem Extremitäten- und zentralem Tumorsitz. Nach Lokaltherapie ist die Rate des rezidivfreien Überlebens bei radikal operierten Patienten höher als bei der Gruppe der reseziert und nachbestrahlten und am niedrigsten bei den alleinig bestrahlten Patienten. Die Aufschlüsselung der Behandlungsergebnisse nach dem Tumorvolumen zeigt die Wechselwirkung zwischen Tumorvolumen und den genannten Faktoren Tumorsitz und Lokaltherapie. Mit der Life-table-Analyse errechnete sich die erkrankungsfreie Überlebensrate für Patienten mit einem Tumorvolumen < 100 ml auf 75 % nach 41 Monaten im Vergleich zu 10 % für Patienten mit einem Tumorvolumen > 100 ml. Die Konsequenzen dieser Analyse für ein risikoadaptiertes Behandlungskonzept beim Ewing-Sarkom werden diskutiert.