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DOI: 10.1055/s-2008-1033969
Die adulte Form der chronischen myeloischen Leukämie im Kindesalter - Eine retrospektive Analyse von 20 Patienten+
The Adult Type of Chronic Myelogenous Leukemia in Children - A Retrospective Analysis of 20 Patients * Zusätzlich haben sich folgende Kinderkliniken beteiligt: Kinderklinik St. Elisabeth Hamm, Olgahospital Stuttgart, Univ.-Kinderklinik Homburg/Saar, Univ.-Kinderklinik Düsseldorf.+ Herrn Prof. Dr. G. Landbeck zum 60. Geburtstag gewidmetPublikationsverlauf
Publikationsdatum:
13. März 2008 (online)
Abstract
The initial findings and the course of 20 children and adolescents with adult CML from 10 children hospitals were analyzed retrospectively. The Philadelphia chromosome was found in 18 patients. Initial findings, the course and the prognosis were similar to those published from adult patients. 7 of the 11 children who received chemotherapy alone are still alive with a median survival time of 26 months (range: 14 to 68 months). One patient survived the third blast crisis. For 9 children with a bone marrow transplantation during the chronic phase (median time before transplantation 30 months) the follow-up of 7 months is still too short. 4 of these patients died following graft versus host reaction, 5 show no signs of a renewed occurrence of CML so far.
Since CML is rare in children, there is little large scale experience. Hence, there is an urgent need for the prospective and cooperative study of these patients.
Zusammenfassung
Die Initialbefunde und Verläufe von 20 Kindern und Jugendlichen aus 10 Kinderkliniken mit adulter CML wurden retrospektiv analysiert. Bei 18 Patienten wurde das Philadelphia-Chromosom nachgewiesen. Initialbefunde, Verlauf und Prognose unterschieden sich nicht von den aus der Literatur bekannten Daten bei Erwachsenen. Von den 11 Kinder, die nur mit Chemotherapie behandelt wurden, sind nach einer medianen Beobachtungszeit von 26 (14 bis 68) Monaten noch 7 am Leben, eines davon nach der dritten Blastenkrise. Für die 9 Kinder, die eine Knochenmarktransplantation in der chronischen Phase (im Median nach 30 Monaten) erhielten, ist die Nachbeobachtungszeit mit 7 Monaten im Median noch sehr kurz. 4 Patienten sind im Zusammenhang mit der Graft-versus-Host-Reaktion verstorben. Bei den 5 Überlebenden besteht kein Anhalt für ein erneutes Auftreten der CML.
Bei der Seltenheit der CML im Kindesalter und der dadurch bedingten geringen Erfahrung erscheint uns die prospektive Erfassung dieser Patienten auf einer kooperativen Basis unerläßlich.