Fortschritte in der Therapie bei Kindern mit angeborenen hämolytischen Anämien durch die Transfusion von Neozytenkonzentraten

Abstract

Transfusion-induced hemochromatosis remains a major therapeutic complication in the management of patients with chronic hemolytic anemias. Red cell units harvested with blood cell separators have an average estimated mean cell age of 30 days, compared to 60 days for unfractionated blood. Our initial experience with transfusion of neocytes indicates that the amount of transfused erythrocytes can be reduced on 60 per cent. Further studies must demonstrate the clinical benefit. When combined with modern iron chelator regimens, it may be possible to achieve consistently negative iron balance prior to the onset of hemochromatosis which would allow patients to probably lead a normal life-span.

Zusammenfassung

Die durch Langzeit-Transfusionen induzierte Hämochromatose führt bei Patienten mit angeborenen hämolytischen Anämien zu erheblichen therapeutischen Komplikationen. In mit Hilfe von Zellseparatoren gewonnenen Erythrozytenkonzentraten mit einem erhöhten Anteil an jungen Erythrozyten liegt das angenommene mittlere Alter der roten Blutkörperchen bei ca. 30 Tagen, im Gegensatz zu ca. 60 Tagen in konventionellen Blutkonserven. Im klinischen Einsatz von Neozytenkonzentraten konnte die zur Substitution notwendige Erythrozytenmenge auf ca. 60% gesenkt werden. Klinische Studien müssen zeigen, ob die dadurch mögliche geringere Eisenbelastung in Verbindung mit einer möglicherweise reduzierten Chelatbildner-Therapie zu einer negativen Eisenbilanz führen kann. Durch die Vermeidung einer sekundären Hämochromatose müßte auf Dauer die Lebenserwartung von Kindern mit angeborenen hämolytischen Anämien normalisiert werden können.