Synchrone Geschwistererkrankung an exogen allergischer Alveolitis vom Typ der Farmerlunge - Bericht über 3jährigen Verlauf, familiäre Sensibilisierung und HLA-Merkmale

Abstract

Two sisters (6 and 8 years old) fell ill with coughing, fever and dyspnoe after playing in the rotten straw in the barn of their parents' farm. Within 2 weeks symptoms changed to the insidious form of Exogen Allergic Alveolitis. In the broad spectrum of antibodies detected, the Thermophile Actinomycetes were probably the relevant antigens. In spite of efforts to avoid contact with the antigens, there was a relapse of the disease, the most probable sources of the antigens being a mattress in the bed-room and a fodder room. Since consequent avoidance of antigens is practiced, no signs of relapse have been seen. The other three members of the family were exposed too. The mother and the youngest daughter showed neither symptoms nor specific antibodies. The father turned out to be sensibilitized too. By more attentive self-observation he discovered signs of illness. The distribution of the HLA-markers in the family was not concordant with the pattern of disease nor of antibodies. Some HLA-markers have been described as being associated with Exogen Allergic Alveolitis. Among the markers of our family there are none of these.

Zusammenfassung

Ein Schwesternpaar im Alter von 6 und 8 Jahren erkrankt nach Spiel in faulem Stroh in der Scheune des elterlichen Bauernhofes mit Husten, Fieber und Dyspnoe. Rascher Übergang innerhalb 2 Wochen in die schleichende Verlaufs form der exogen-allergischen Alveolitis. Aus der breiten Sensibilisierungspalette sind die thermophilen Aktinomyceten wahrscheinlich die relevanten Antigene. Nach Diagnosestellung Rezidiv trotz Expositionsprophylaxe. Als Allergenquelle des Rezidivs können die Schlafzimmermatratzen und ein Futtermittelraum wahrscheinlich gemacht werden. Unter konsequenter Antigenkarenz findet sich bisher ein rezidivfreier Verlauf. Die 3 übrigen Mitglieder der Familie sind ebenfalls exponiert. Mutter und jüngste Tochter sind weder sensibilisiert noch zeigen sich Symptome. Der Vater ist sensibilisiert und entdeckt bei genauerer Selbstbeobachtung auch Beschwerden. Die Verteilung der HLA-Merkmale in der Familie ist nicht konkordant mit dem familiären Erkrankungs- bzw. Sensibilisierungsmuster. Unter den HLA-Merkmalen der Familie ist keines der bisher in der Literatur als möglicherweise mit exogenallergischer Alveolitis assoziiert angegeben.