Bedeutung von Immunkomplexen bei Kindern mit schwerer Hämophilie A unter Substitutionsbehandlung mit Faktor VIII-Konzentration

Abstract

Sera and EDTA-Plasma of patients with severe Haemophilia A were analysed for immune complexes and the hemolytic activity of complement in relation to Faktor VIII replacement, in order to confirm or possibly exclude a relationship to allergic reactions.

Immune complexes were isolated by PEG precipitation and quantitated. In addition a solid phase ELISA assay was used to detect complement-binding complexes. Total hemolytic complement activity of the classical and the alternate pathway was measured in addition to the C3 split product C3d.

The results obtained from 12 patients with severe Haemophilia A showed 1. slightly increased immune complex titers, 2. no changes of the immune complex levels during Factor VIII replacement and 3. no alteration of the complement system following the infusions. One patient developed an allergic reaction without evidence of complement activation.

Zusammenfassung

Bei Patienten mit schwerer Hämophilie A wurde vor und nach Faktor VllI-Substitution nach Immunkomplexen gefahndet und gleichzeitig die Aktivität des Komplementsystems gemessen, um einen möglichen Zusammenhang mit allergischen Reaktionen erfassen oder ausschließen zu können.

Zum Nachweis der Immunkomplexe wurden die PEG-Fällung und ein ELISA-Test für komplementbindende Immunkomplexe eingesetzt. Zur Beurteilung des Komplementsystems wurden die gesamthämolytische Aktivität des klassischen und des alternativen Weges, sowie das C3-Spaltprodukt C3d bestimmt.

Die Untersuchungen bei 12 Hämophilen ergaben 1. leicht erhöhte Immunkomplexkonzentrationen, 2. keine Veränderungen der Immunkomplexspiegel unter der Substitution mit Faktor VIII-Konzentraten und 3. keine erkennbare Beeinflussung des Komplementsystems. Bei einem Patienten konnte eine allergische Sofortreaktion beobachtet werden ohne Anhalt für eine Aktivierung von Komplement.