Entscheidungshilfen zur Therapie der idiopathischen thrombozytopenischen Purpura (ITP) im Kindesalter

Abstract

The term ,,idiopathic thrombocytopenic purpura (ITP)" comprises a rather heterogeneous group of diseases with different etiology and pathogenesis. 80 % of the cases are acute forms following viral infections. Within the first 6 months the spontaneous remission rate is higher than 80 %. The remaining patients develop an intermittent or chronic form of the disease. Lethal complications, commonly cerebral hemorrhage, are rare (less than 2 %).

Following a review of the established and the recent experimental therapeutic approaches, the authors try to give comprehensive therapeutical guide-lines for the management of the various clinical forms of the disease.

If there is only a minor bleeding diathesis, it is recommended to withhold therapy for 2 to 3 weeks, respective of the platelet count. If no spontaneous remission occurs, we suggest therapy with corticosteroids. In case of failure of this therapy, infusions of high-dose immunoglobulins are advisable. Short-lasting successes may even be prolonged with further infusions (once a week or at longer intervals) - thus postponing splenectomy. In addition, a combination of high-dose immunoglobulins and corticosteroids may be effective. Following pneumococcal vaccination and penicillin prophylaxis, splenectomy should be performed not earlier than one year after diagnosis of ITP and only in children older than 5 years. If splenectomy does not lead to recovery of the platelet count, immunoglobulin infusions - possibly combined with corticosteroids - may be repeated. Finally, if all the above proposed therapeutic actions have failed, immunosuppressive drugs (azathioprime or vincristine) may be necessary.

Lift threatening situations, e.g. cerebral hemorrhages, require the combined use of high-dose immunoglobulins, corticoids, large amounts of packed platelet infusions and possibly, splenectomy.

Zusammenfassung

Der Begriff ,,idiopathische thrombozytopenische Purpura (ITP)" im Kindesalter umfaßt eine heterogene Krankheitsgruppe unterschiedlicher Ätiologie und Pathogenese. In zirka 80 % der Fälle handelt es sich um akute Formen, welche häufig im Anschluß an einen banalen viralen Infekt auftreten. Die spontane Remissionsrate während der ersten 6 Monate wird mit über 80 % angegeben. Die restlichen 20 % nehmen einen intermittierenden oder chronischen Verlauf. Tödliche Komplikationen, zumeist Hirnblutungen, sind selten (unter 2%).

Nach einem umfassenden Überblick über die zur Zeit angewandten etablierten sowie experimentellen therapeutischen Konzepte wird versucht, unter Berücksichtigung der verschiedenen klinischen Krankheitsformen eine Therapieempfehlung zugeben.

Bei geringer Blutungsneigung ohne Progredienz ist unabhängig von der Thrombozytenzahl ein abwartendes Verhalten für die Dauer von 2 bis 3 Wochen angezeigt. Tritt kein spontaner Thrombozytenanstieg auf, empfehlen wir eine Kortikosteroid therapie. Bei fehlendem Ansprechen sind hochdosierte Immunglobulingaben indiziert. Sind diese nur kurzfristig erfolgreich, kann mit weiteren Immunglobulininfusionen (einmal wöchentlich oder in längeren Intervallen) die Splenektomie hinausgezögert werden. Weiters kann auch eine Kombination von Immunglobulinen und Kortikosteroiden versucht werden. Die Splenektomie soll frühestens ein Jahr nach Diagnosestellung und jenseits des 5. Lebensjahres, nach Pneumokokkenimpfung und anschließender Penicillinprophylaxe, durchgeführt werden. Führt auch diese zu keinem Anstieg der Plättchenzahl, kann erneut eine Immunglobulinbehandlung, eventuell kombiniert mit Kortikosteroiden, zur Anwendung kommen. Versagen alle angeführten Maßnahmen, können Immunsuppressiva (Azathioprim oder Vincristin) notwendig werden.

Lebensgefährliche Situationen (z.B. Hirnblutung) erfordern in jedem Fall den kombinierten Einsatz von hochdosierten Immunglobulinen, Kortikosteroiden und massiven Plättchengaben. Eine Splenektomie ist in dieser Situation zu erwägen.