Zentrales Tumorregister bei der Gesellschaft für Pädiatrische Onkologie e.V. - erster Arbeitsbericht^1,2

Abstract

At the Pediatric Tumor Registry, tumor biopsies from 1849 patients have been collected so far, and various data have been analyzed by computer. The registered data included age of the patients at the time of diagnosis, the type of tumor and its grade and localization. Among the 1011 benign tumors, hemangioma (n = 272), melanocytic nevus (n = 146), and exostosis (n = 83) were the most common. Malignant tumors were diagnosed in 736 patients. There were 196 patients with embryonic tumors (excluding medulloblastoma). Neuroblastoma (n = 75), rhabdomyosarcoma (n = 59), and Wilms' tumor (n = 33) were the most frequent embryonic tumors. Most of the tumors in this group showed a peak occurrence in the first quinquennium of life. Rhabdomyosarcoma was the only tumor that was uniformly distributed in the first three quinquennia of life. The large group of patients with malignant lymphoma comprised 196 with non-Hodgkin's lymphoma and 103 with Hodgkin's disease. There was a marked preponderance of males in both of these subgroups. Histiocytosis X was diagnosed in 26 patients. The 59 cases of rhabdomyosarcoma could be compared with 45 other sarcomas of soft tissue, of which synovial sarcoma was the most common. In addition, 22 cases of osteosarcoma, six cases of chordoma, and 26 cases of Ewing's sarcoma were registered. Of 21 carcinomas, 16 were localized in the head or neck (thyroid gland, nose and throat, salivary glands). Tumors of the central nervous system were registered as a separate group because of their special clinical features. The 102 tumors of the central nervous system included 34 cases of medulloblastoma, 41 cases of astrocytoma, and 12 cases of ependymoma.

Zusammenfassung

Im Kindertumorregister (KTR) wurden bisher Tumorpräparate von 1849 Patienten mit EDV-Methoden dokumentiert. Berücksichtigt wurden u.a. das Alter der Patienten bei der Diagnose, die Tumorart nebst Subklassifizierung (Grading) und die Lokalisation der Tumoren. Unter 1011 benigen Tumoren waren Hämangiome (272), Naevuszellnaevi (146) und Exostosen (86) am häufigsten. 736 Patienten hatten maligne Tumoren: Die Gruppe mit den embryonalen Tumoren umfaßt (ohne die Medulloblastome) 196 Fälle. Neuroblastome (75), Rhabdomyosarkome (59) und Wilms-Tumoren (33) wurden am häufigsten registriert. Die Mehrzahl der embryonalen Tumoren hatte einen Häufigkeitsgipfel im ersten Quinquennium; nur das Rhabdomyosarkom war über die ersten drei Quinquennien gleich häufig verteilt. Die große Gruppe der malignen Lymphome enthält 196 Non-Hodgkin- und 103 Hodgkin-Lymphome, jeweils mit zahlenmäßig markantem Überwiegen des männlichen Geschlechts. 26 weitere Patienten hatten eine Histiozytosis X. Den 59 Rhabdomyosarkomen standen 45 anderweitige Weichgewebssarkome gegenüber, unter denen das synoviale Sarkom noch am häufigsten beobachtet wurde. Ausgewertet wurden ferner 22 Osteosarkome, 6 Chordome und 26 Ewing-Sarkome. Von den 21 Karzinomen waren 16 im Kopf-und Halsbereich (Schilddrüse, Nasen-Rachenraum und Speicheldrüsen) lokalisiert. Die Tumoren des ZNS wurden wegen ihrer Besonderheiten für die Klinik als separate Gruppe registriert. Unter 102 ZNS-Tumoren befanden sich 34 Medulloblastome, 41 Astrozytome und 12 Ependymome.