Therapie des Steinbrinck-Chediak-Higashi-Syndroms*

Abstract

The Steinbrinck-Chediak-Higashi Syndrome is characterized by morphological and functional alterations of polymorphonuclear leukocytes. The impaired function in the polymorphonuclear leukocytes may be related to abnormal microtubular assembly. The ingestion of 200 mg/d of ascorbic acid potentiated chemotaxis and bactericidal activity of polymorphonuclear leukocytes from a patient with this disease. Furthermore, the treatment with ascorbic acid reduced the spontaneous cap formation by these leukocytes, demonstrating the improvement of microtubular assembly. The life long treatment with ascorbic acid may affect the clinical course of these patients favourably.

Zusammenfassung

Das Steinbrinck-Chediak-Higashi-Syndrom ist charakterisiert durch morphologische und funktionelle Veränderungen der Granulozyten. Die Ursache dieses Phagozytosedefektes ist eine Dysfunktion des Zellskeletts, des sogenannten Mikrotubulussystems. Die orale Gabe von 200 mg Vitamin C/d führte tu einer Steigerung der chemotaktischen und bakterienabtötenden Kapazität dieser Granulozyten. Als Zeichen der eingetretenen Stabilisierung des Mikrotubulussystems kommt es während dieser Therapie zu einer deutlichen Abnahme der spontanen Kappenbildung der in die Zellmembran integrierten Lektinrezeptoren. Eine lebenslange Therapie mit Vitamin C dieses Phagozytosedefektes verbessert vielleicht die Prognose dieser Erkrankung.