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Klin Padiatr 1982; 194(4): 275-280
DOI: 10.1055/s-2008-1033817
© Georg Thieme Verlag KG Stuttgart · New York

Pathologie der Weichteilsarkome: 238 Fälle aus dem Kindertumorregister*

Pathology of soft tissue sarcomas: 238 cases of the childhood tumor registryD.  Harms**
  • Kindertumorregister bei der Gesellschaft für Pädiatrische Onkologie e.V., Abteilung für Paidopathologie, Klinikum der Christian-Albrechts-Universität Kiel
* Nach einem Vortrag auf der 17. Tagung der Gesellschaft für pädiatrische Onkologie in Frankfurt/Main am 23.5.1981.** Mit Unterstützung durch die Stiftung Volkswagenwerk.
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Publication Date:
13 March 2008 (online)

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Abstract

Until April 1981 malignant soft tissue sarcomas were registered from 238 patients. Rhabdomyosarcoma was the most common tumor (115/238 = 48.3%). The embryonal subtype was predominantly seen among the rhabdomyosarcomas (83/115 = 72.2%). Rhabdomyosarcomas were localized most frequently in the head and neck area (40/115 = 34.8%), followed by genitourinary system (15/115), pelvis soft tissue (12), abdomen (10) and extremities (10). Non-rhabdomyosarcomatous soft tissue sarcomas (123/238 = 51.7%) were synovial sarcomas (20 = 8.4%), fibrosarcomas including spindle cell sarcoma (17 = 7.4%), leiomyosarcomas (12 = 5.0%), malignant tumors of the vascular system (11 = 4,6%) and neurofibrosarcomas (9 = 3.8%). Other types of sarcoma were extremely rare. 42 (17.6%) of all soft tissue sarcomas could not be classified histogenetically. Rhabdomyosarcomas could be diagnosed much more accurately (105/115 = 91.3%), compared to all other soft tissue sarcomas (99/121 = 81.8%).

At present, the most difficult diagnostic problems remain with the tumors of connective tissue, in particular with fibrosarcomas and with the differential diagnosis of juvenile fibrosarcomas versus juvenile fibromatoses.

Zusammenfassung

Das Untersuchungsgut des Kindertumorregisters umfaßt maligne Weichteiltumoren von 238 Patienten (bis zum April 1981). Häufigstes Weichteilsarkom war das Rhabdomyosarkom (115/238 = 48,3%). Unter den Rhabdomyosarkomen dominierte der embryonale Subtyp (83/115 = 72,2%). Die Rhabdomyosarkome waren am häufigsten im Kopf- und Halsbereich lokalisiert (40/115 - 34,8%%), nächsthäufig im Bereich von Urogenitaltrakt (15/115), Beckenweichteilen (12), Abdomen und Extremitäten (je 10). Unter den nicht rhabdomyomatösen Weichteilsarkomen (123/238 = 51,7%) fanden sich in abnehmender Reihenfolge synoviale Sarkome (20 = 8,4%), Fibro- einschließlich Spindelzellsarkome (17 = 7,1%), Leiomyosarkome (12 = 5,0%), maligne Blutgefäßgeschwülste (11 = 4,6%) und Neurofibrosarkome (9 = 3,8%). Alle anderen Sarkomtypen waren extrem selten. 42 (17,6%) der Weichteilsarkome waren histogenetisch nicht klärbar (unklassifizierbar). Rhabdomyosarkome waren sicherer diagnostizierbar (105/115 = 91,3%) als die übrigen Weichteilsarkome zusammengenommen (99/121 = 81,8%).

Diagnostische Probleme stellen sich derzeit hauptsächlich bei den Tumoren des Bindegewebes, insbesondere bei der histogenetischen Erkennung des Fibrosarkoms und der Differentialdiagnose von juvenilen Fibrosarkomen versus juvenilen Fibromatosen.

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