Membranoproliferative Glomerulonephritis

Abstract

The term of membranoproliferative glomerulonephritis (MPGN) has emerged from the morphologic evaluation of renal biopsies. The clinical picture associated with this pattern varies between apparent acute glomerulonephritis (GN), the steroid-resistent nephrotic syndrome, a combination of both, or asymptomatic protein uria and microscopic hematuria - with or without persistent depression of serum complement (C3). The histological picture is subdivided into the classical, lobular, crescentic or focal pattern. According to fine structural differences in the basement membrane changes 3 types can be recognized. An attempt is made to summarize the present understanding of this MPGN complex in its clinical, serological and morphological variability. The condition is compared to the proliferative form of lupus nephritos. A case of focal type I MPGN is presented with documentation of three serial biopsies. The Arbeitsgemeinschaft für Pädiatrische Nephrologie is conducting a cooperative MPGN study so far including 54 children and adolescents.

Zusammenfassung

Der morphologische Begriff der membrano-proliferativen Glomerulonephritis (MPGN) kennzeichnet eine chronische Glomerulonephritis (GN) mit sehr variablem klinischem Bild: Die Erkrankung kann als scheinbar akute GN, als steroidresistentes nephrotisches Syndrom, als Mischbild von beiden oder auch ganz ohne klinische Symptomatik auftreten, jeweils mit oder ohne konstanten Komplement (C3)-Schwund im Serum. Das histologische Bild der MPGN läßt sich in ein klassisches, lobuläres und fokales Muster unterteilen, jeweils mit oder ohne extrakapillärproliferative Beteiligung. Feinstrukturelle, pathogenetisch aufschlußreiche Unterschiede der Basalmembran-Veränderungen werden zusätzlich in 3 Typen unterteilt. Die Arbeit stellt den Versuch dar, diesen Komplex der MPGN in seiner begrifflichen Entwicklung darzustellen und einen Überblick über die vielschichtigen Beziehungen zwischen Klinik, Komplement-Serologie und Morphologie zu geben. Ein Vergleich mit der diffus proliferativen Lupus-Nephritis erleichtert das Verständnis in mehrfacher Hinsicht. Das bisher noch wenig bekannte fokale Bild der MPGN wird anhand eines charakteristischen Falles mit 3 Serienbiopsien illustriert. Im Rahmen der Arbeitsgemeinschaft für Pädiatrische Nephologie läuft seit 3 Jahren eine kooperative Studie zur genaueren Verlaufsbeobachtung der MPGN bei bisher 54 Kindern und Jugendlichen.