CESS 81/86: Pathologisch-anatomische und immunhistochemische Befunde sowie Differentialdiagnose des Ewing-Sarkoms*

Abstract

158 cases of the Cooperative Ewing's Sarcoma Trials (CESS 81/86), which have been documented at the Pediatric Tumor Registry, Kiel, were studied by conventional light microscopy and immunohistochemistry. There were 77 cases of typical Ewing's sarcoma with 70 cases being located in the skeleton and 7 in soft tissues. Of the 14 cases of atypical Ewing's sarcoma 7 cases each were localized in bone and in soft tissue, respectively. In contrast to typical Ewing's sarcoma, cells of atypical Ewing's sarcoma were larger and displayed more heterochromatin. Both, typical and atypical Ewing's sarcoma reacted positively for vimentin. Other stains were negative, notably the neuron specific enolase (NSE). In 55 cases a diagnosis of malignant peripheral neuroectodermal tumor (MPNT) was made. Histologically most of these tumors resembled atypical Ewing's sarcoma. By immunohistochemistry positive reactions were found for NSE, vimentin, protein S-100, neurofilaments and glial fibrillary acidic protein. In 3 cases a diagnosis of small cell osteosarcoma was made. There were 2 cases of undifferentiated sarcoma of bone, 2 cases of soft tissue sarcoma of undetermined histogenesis and 2 cases of rhabdomyosarcoma. Of the 4 tumors which could be investigated for response to polychemotherapy, 1 each corresponded to grade II and III, respectively, and 2 to grade IV according to the classification of histological grade of regression established by Salzer-Kuntschik et al. (1983).

Zusammenfassung

Am Kindertumorregister bei der Gesellschaft für Pädiatrische Onkologie e.V. wurden 158 Tumorpräparate der in die CESS 81/86-Studien eingebrachten Patienten mit konventionell-lichtmikroskopischen und immunhistochemischen Methoden ausgewertet. 77 Präparate entsprachen einem typischen Ewing- Sarkom. 70 der 77 Tumoren waren im Skelettsystem, sieben extraskeletal lokalisiert. In 14 Fällen (jeweils sieben Tumoren skeletal und extraskeletal) wurde die Diagnose eines atypischen Ewing-Sarkoms gestellt. Die Tumorzellen waren im Vergleich zum typischen Ewing-Sarkom größer und hatten polymorphe und chromatinreichere Zellkerne. Immunhistochemisch fand sich in den Tumorzellen ausschließlich Vimentin. Ein maligner peripherer neuroektodermaler Tumor (MPNT) wurde in 55 Fällen diagnostiziert. Histologisch ähnelten diese Tumoren zumeist einem atypischen Ewing-Sarköm. Immunhistochemisch fanden sich positive Reaktionen für die neuronenspezifische Enolase, Vimentin, Protein S-100, Neurofilamente und saures Gliafaserprotein (GFAP). Ein kleinzelliges Osteosarkom kam dreimal vor. Je zwei Tumoren entsprachen einem undifferenzierten Sarkom des Knochens, einem Weichteilsarkom mit unklarer Histogenese bzw. einem Rhabdomyosarkom. Bei der histologischen Regressionsgradbestimmung von vier Tumorpräparaten nach Salzer-Kuntschik und Mitarb. (1983) fand sich einmal ein Grad II, einmal ein Grad III und zweimal ein Grad IV.