Klin Padiatr 1988; 200(2): 135-139
DOI: 10.1055/s-2008-1033700
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Embryopathia und Fetopathia diabetica bei einem unreifen Totgeborenen

Fallbericht und Übersicht über das KrankheitsbildDiabetic embryopathic syndrome and fetopathia diabetica in an immature stillborn fetusCase-report and reviewH.  Schwaibold1 , Ch.  Wittekind1 , H.  Schillinger2 , N.  Böhm1
  • 1Sektion Kinderpathologie am Pathologischen Institut 
  • 2Frauenklinik des Klinikums der Albert-Ludwig-Universität Freiburg i. Br.
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Publication Date:
13 March 2008 (online)

Abstract

The diabetic embryopathy syndrome comprises a number of developmental anomalies among fetuses of diabetic mothers. Fetopathia diabetica, on the other hand, is characterized by typical, hormonal, and metabolic dysfunctions and their morphological sequelae in fetuses and off springs of diabetic mothers.

We observed the combination of both these conditions in an immature stillborn fetus.

The 34 year-old diabetic mother, who had been treated by insulin since age 16, was first seen at 27 weeks of gestation. Sonography revealed severe congenital malformations of the fetus, and a late abortion was induced. The stillborn female revealed the typical congenital malformations of the diabetic embryopathy syndrome, such as abnormalities of face and skull, skeletal malformations of the thorax, spine, and lower extremities, and malformations of the heart, great vessels and the genitourinary system.

We, too, found the characteristic features of fetopathia diabetica, i. e. obesity, macrosomia, increased weight and size of the internal organs, Polynesia and macronesia of the pancreas, increased extramedullary hematopoiesis and cellular depletion of lymphoid tissues.

A review of the literature revealed various hypotheses about the etiology and pathogenesis of both conditions.

Zusammenfassung

Die seltene diabetische Embryopathie umfaßt die in den ersten drei Schwangerschaftsmonaten ausgelösten Entwicklungsstörungen und Mißbildungen der Frucht bei mütterlichem Diabetes. Die relativ häufigere diabetische Fetopathie ist durch typische, hormonale, metabolische und morphologische Veränderungen von Feten und Neugeborenen diabetischer und prädiabetischer Mütter charakterisiert. Wir sahen den seltenen Fall einer Kombination der beiden Krankheitsbilder bei einem unreifen Totgeborenen.

Bei der unter einem insulinpflichtigen Diabetes mellitus leidenden Mutter wurde in der 27. SSW sonographisch ein multiples Mißbildungssyndrom des Feten diagnostiziert und die Geburt eingeleitet.

Das weibliche Totgeborene zeigte nahezu alle typischen Mißbildungen der Embryopathia diabetica, mit kraniofazialen Dysmorphien, grotesken Skelettmißbildungen, u.a. im Bereich des Thorax, der Wirbelsäule und der unteren Extremitäten, sowie einem komplexen Herzfehler und Mißbildungen des Urogenitaltraktes.

Die klassischen Veränderungen der diabetischen Fetopathie, adipös-pastöser Habitus, Viszeromegalie, Polynesie und Makronesie des Pankreas, eine gesteigerte extramedulläre Blutbildung und die Atrophie des lymphatischen Gewebes waren ebenfalls ausgeprägt.

Die Literaturübersicht zeigt eine kontroverse Diskussion über die Pathogenese der beiden Krankheitsbilder.

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