Kardiale Dysfunktion bei Kindern mit Thalassaemia major

Abstract

Evaluation of the cardiac function of seven patients with β-thalassemia major was performed by continuous electrocardiography recording during a 24 hr period and during a short term exercise program. A reduction in left ventricular function was assessed by echocardiography and radiocardiography during resting and during exercise. Serious arrhythmias of various forms in the oldest patients (17 and 20 years) were observed during these tests. The younger patients were asymptomatic and their cardiac function tests showed no abnormality. In order to prevent transfusion related cardiac iron toxicity it would seem mandatory to motivate patients for better compliance while on chelation therapy.

Zusammenfassung

Patienten, die wegen einer hämolytischen oder aregeneratorischen Anämie ständig transfusionsbedürftig sind, entwickeln durch die zunehmende Eisenüberladung eine Siderose verschiedener Organe, welche die Hauptursache einer frühen Letalität darstellt.

Wir untersuchten die kardiale Funktion von 7 Patienten mit einer β-Thalassaemia major im Alter von 2 bis 20 Jahren. Durch regelmäßige Transfusion von Erythrozytenkonzentraten wurde ein Hämoglobinwert um 12 g/dl aufrechterhalten. An 5-6 Tagen pro Woche erfolgte ferner eine subcutane Dauerinfusion mit Desferoxamin. Unsere Patienten zeigten gegen Ende des 2. Lebensjahrzehnts kardiale Dysfunktionen, die sich als Herzinsuffizienz, Arrhythmien und Perimyokarditis äußerten. Eine kontinuierliche kardiale Langzeitbetreuung ist deshalb dringend zu empfehlen, wobei den nicht invasiven Untersuchungsmethoden wie der echokardiographischen und radiokardiographischen Funktionsanalyse und dem Langzeitelektrokardiogramm wegen der einfachen, nicht belastenden Handhabung großere Bedeutung zukommt.