Klin Padiatr 1988; 200(2): 96-101
DOI: 10.1055/s-2008-1033693
© Georg Thieme Verlag KG Stuttgart · New York

Hämodynamik und Histologie der Lungengefäße bei 191 Patienten mit atrio-ventrikulärem Kanal

Hemodynamics and Histology of the Pulmonary Vessels in 191 Patients with Atrioventricular CanalH. -E. Hoffmeister , J.  Apitz , H.  Fischbach , H. M. Hoffmeister
  • Aus der Abteilung für Thorax-Herz- und Gefäßchirurgie, der Abteilung für Pädiatrische Kardiologie der Universität Tübingen und dem Institut für Pathologie Spaichingen
Further Information

Publication History

Publication Date:
13 March 2008 (online)

Abstract

The correlation between heamodynamic and histological changes of the small lung arteries was examined in 191 patients with atrio-ventricular canal. Lung biopsies were taken during palliativ or corrective surgery. The histological findings were classified according to the Heath and Edwards-grading. The haemodynamic data were obtained within 3-4 months before operation (pulmonary/systemic ratios of systolic pressure, flow, and resistance as well as mean pulmonary artery pressure).

The results indicated that the term atrio-ventricular canal must be divided into three different subgroups with regard of the development of HPVD:
I. The incomplete atrio-ventricular canal (IAVC) showed a strong correlation between pulmonary hypertension and histological changes.
II. The VSD-III (endocushion defect) develops HPVD in the first month of life similar to the complete av-canal. In about all children of this subgroup a serve pulmonary hypertension was found, therefore a correlation to the variety of histological findings could not be established.
III. The CAVC was the largest subgroup of our patients. These patients had relatively the highest incidence of high-grade histological alterations. In 87% of the children with CACV we found histological changes of the structure of the small arteries of the lungs mostly a hypertrophy of the media, but also alterations of the intima as proliferation or fibrosis. 88% of the children within the subgroup CAVC also hat a pulmonary hypertension with a systolic pressure ratio above 0.8. We conclude from our results in patients with CAVC or VSD-III in contrast to children with an uncomplicated VSD or PAVC it is necessary to perform palliative or corrective surgery within the first year of life to prevent the development of a HPVP.

Zusammenfassung

Wir untersuchten bei 191 Patienten mit atrio-ventrikulärem Kanal den Zusammenhang zwischen der Hämodynamik und den histologischen Veränderungen der Lungengefäße. Die Biopsien wurden anläßlich der Palliativ- oder Korrekturoperationen entnommen. Die histologischen Befunde der Lungengefäße wurden entsprechend der Stadieneinteilung nach Heath und Edwards ausgewertet. Die hämodynamischen Parameter stammten von Herzkatheteruntersuchungen, die im Mittel 3 Monate vor der Operation durchgeführt worden waren. Es zeigte sich, daß unter dem Krankheitsbegriff atrio-ventrikulärer Kanal unterschiedliche Formen auch unterschiedlich beurteilt werden müssen: Der partielle atrio-ventrikuläre Kanal zeigte eine strenge Korrelation zwischen pulmonalem Hochdruck und Pulmonalgefäßveränderungen. Der Ventrikelseptumdefekt vom Endokardkissendefekttyp zeigte eher die Befunde des atrioventrikulären Kanales, bei dem praktisch immer ein pulmonaler Hochdruck vorliegt, so daß eine Korrelation zu den unterschiedlichen Schweregraden der histologischen Gefäßveränderungen nicht herzustellen ist. Beim totalen atrio-ventrikulären Kanal, der den größten Teil des Krankengutes ausmachte, fand sich auch die größte Zahl von Kindern mit schweren Lungenstrukturveränderungen: 88% dieser Kinder hatten einen pulmonalen Hochdruck mit einem systolischen Druckquotienten über 0,8; 87% dieser Gruppe zeigte histologisch faßbare Veränderungen der kleinen Lungenarterien, wobei meist neben einer Hypertrophie der Media unterschiedlich schwere Veränderungen der Intima nachgewiesen wurden. Im Vergleich mit dem partiellen atrioventrikulären Kanal, aber auch mit den Ventrikelseptumdefekten ergibt sich deshalb die Notwendigkeit, bei diesen Kindern rechtzeitig chirurgische Maßnahmen (palliativ oder korrektiv) einzuleiten, um eine hypertensive pulmonale Vaskulopathie, die nicht mehr rückgängig zu machen ist, zu vermeiden.