Abstract
Neonatal cyanosis due to pulmonary atresia is seen in one-third of all cyanotic neonates with congenital malformation of the heart. In both types of this disorder survival is dependent on potency of the ductus arteriosus. Consequently the first days of life most often show dramatic changes in clinical status, sometimes similar to that in patients with transposition of the great arteries.
Intensive care treatment of the baby, rapid diagnostic management and early operative intervention may improve the poor prognosis. Because of the numerous cardiopulmonary and diagnostic complications, only 50 percent of patients will reach 4 weeks of age if not operated.
We describe an unusual case of type 2 pulmonary atresia with intact ventricular septum in which pulmonary complications led to irreversible cardiac failure. Aneurysmatic enlargement of the right atrium caused compression atelectasis of nearly all parts of the lungs, followed by a unilateral pneumothorax after postnatal emergency ventilation. Clinical and circulatory status deteriorated. Successful pharmacological or operative therapy was impossible at this point. We want to stress upon the fact that - despite the hopeless situation of our patient - we were able to establish diagnosis by improvised procedures, which can be performed in every ICU.
Zusammenfassung
Neugeborene mit Zyanose infolge angeborenen Herzfehlers wird zu 1/3 bei der Pulmonalatresie beobachtet. Bei beiden Typen dieser Fehlbildung ist das Überleben von der Weite des offenen Ductus Botalli abhängig, weswegen in den ersten Lebenstagen der klinische Zustand starken Schwankungen unterliegt.
Intensivmedizinische Behandlung, rasche Diagnostik und frühe Operation können die schlechte Prognose verbessern. Unoperiert sterben ca. 50% der Patienten vor Erreichen der 4. Lebenswoche an kardiopulmonalen oder diagnostischen Komplikationen.
Es wird ein ungewöhnlicher Fall einer Typ II-Pulmonalatresie beschrieben, bei dem pulmonale Komplikationen zum frühen Tod führten. Die aneurysmatische Erweiterung des rechten Vorhofs verursachte Kompressionsatelektasen in beiden Lungenflügeln, was unter Beatmung einen Pneumothorax zur Folge hatte. Der klinische Status verschlechterte sich fortschreitend, so daß keine erfolgreiche Therapie mehr möglich war.
Es wird hervorgehoben, daß bei transportunfähigem Patienten eine rasche Diagnose mit Mitteln gestellt werden konnte, die auf vielen Kinderintensiv-Abteilungen zur Verfügung stehen.
