Rofo 1992; 157(10): 414-419
DOI: 10.1055/s-2008-1033031
© Georg Thieme Verlag Stuttgart · New York

Magnetresonanztomographie und Magnetresonanzangiographie der Lymphangiomatose

Magnetic resonance tomography and magnetic resonance angiography oflymphangiomatosisT. J. Vogl, R. Hammerstingl, B. Schnell, Ch. Klein1 , M. Hauser1 , Th. Pfluger, J. Lissner
  • Radiologischc Klinik Innenstadt der Universität München (Direktor: Prof. Dr. Dr. J. Lissner)
  • 1Dr. von Haunersches Kinderspital der Universität München (Direktor: Prof. Dr. Hadorn)
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Publication Date:
20 March 2008 (online)

Zusammenfassung

Die generalisierte Lymphangiomatose stellt eine seltene benigne kongenitale Fehlbildung der lymphatischen Gefäße mit einem komplexen Befallsmuster dar. Im Rahmen einer Studie wurden vergleichend drei Patienten mit verschiedenen Formen der Lymphangiomatose mittels Magnetresonanztomographie (MRT), Magnetresonanzangiographie (MRA) und Histopathologie untersucht. Bei allen Patienten handelte es sich um einen multiplen Organbefall jeweils im Abdomen, Skelett und Schädel. Zugrunde lag jeweils eine Lymphangiomatose vom kapillär-kavernösen, zystischen und kavernösen Typ. Die Ergebnisse der bildgebenden MRT und MRA bei der Diagnostik splenaler, vaskulärer sowie skelettaler Veränderungen korrelierte exakt mit dem operativen Situs sowie der histopathologischen Klassifikation. Zusammenfassend erweist sich die MRT in Kombination mit MRA und dem Einsatz von paramagnetischen Kontrastmitteln als diagnostisches Verfahren der Wahl zur Multiorganabklärung bei klinischem Verdacht auf generalisierte Lymphangiomatose.

Summary

Generalised lymphangiomatosis is a rare benign congenital abnormality of the lymphatic vessels with a complex pattern. 3 patients with different types of lymphangiomatosis were studied by MRT and MRA and histopathologically. All patients had multiple organ involvement in the abdomen, the skeleton and the skull. The basis in each case was lymphangiomatosis of capillary-cavernous, cystic or cavernous type. The results of MRT and MRA in diagnosing splenic, vascular and skeletal changes correlated accurately with operative findings and with the histopathological classification. In summary, MRT combined with MRA and using paramagnetic contrast media are the diagnostic methods of choice for the investigation of generalised lymphangiomatosis with multiple organ involvement.

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