SAPHO-Syndrom

Zusammenfassung

Das SAPHO-Syndrom (Synovialitis, Akne, Pustulosis, Hyperostosis, Osteitis) ist ein Symptomenkomplex, bei dem eine nichteitrige Osteitis meist gemeinsam mit pustulösen Hautveränderungen auftritt. Gekennzeichnet ist das SAPHO-Syndrom durch ein variables Befallsmuster (Osteitis, Synovialitis, Enthesitis). Präferenziell sind sternokostoklavikuläre Strukturen betroffen. Beim SAPHO-Syndrom gibt es keine spezifischen Laborparameter. Die radiologischen und die nuklearmedizinischen Untersuchungsmethoden spielen im Rahmen der klinischen Diagnostik und Therapieplanung beim SAPHO-Syndrom eine große Bedeutung. Die Therapie des SAPHO-Syndroms ist aufgrund der unterschiedlichen pathogenetischen Konzepte sowie der Heterogenität des Krankheitsbildes sehr uneinheitlich. Nichtsteroidale entzündungshemmende Medikamente (NSAID) haben einen positiven Effekt auf den Verlauf der Erkrankung. Die Einnahme von Antibiotika hat keinen Wendepunkt in der Therapie des SAPHO-Syndroms erbracht. Die positive Wirkung der Antibiotika, welche bei einigen Patienten gesehen wurde, ist möglicherweise auf ihren antiphlogistischen Effekt zurückzuführen. Die vorliegenden wissenschaftlichen Daten zeigen jedoch einen therapeutische Erfolg von Tumornekrosefaktor-alpha-(TNFα-)Blockern beim SAPHO-Syndrom. Zudem ist die Therapie mit Biphosphonaten sowie eine intensiv durchgeführte physikalische Therapie von Nutzen.

Abstract

The SAPHO syndrome (synovialitis, acne, pustulosis, hyperostosis, osteitis) is an association of different rheumatic bone/joint symptoms (osteitis, synovitis, enthesitis) and pustulous skin lesions. Preferentially sterno-costo-clavicular structures are affected in patients with SAPHO syndrome. The diagnosis of SAPHO syndrome ist mainly based on imaging (MRI, CT, scintigraphy, PET) with unspecific laboratory findings. Current knowledge regarding its therapy is based on various pathogenetic concepts and the heterogenecity of the patient populations is very different. As a consequence, the treatment is still empiric. NSAIDs have been successfully administered. The use of antibiotics has not represented a turning point in therapy. However, some patients are responsive to antibiotics, possibly due to their antiphlogistic effects. Scientific data show a successful administration of TNFα-blocking agents in SAPHO syndrome. In addition, the treatment with biphosphonates and regular physical activity on a daily basis show very promising therapeutic results.

SAPHO-Syndrom - bildgebende Diagnostik - neue Therapieansätze

SAPHO syndrome - imaging diagnostics - new therapeutic approaches

Literatur

• 1 Braun J, Bollow M, Sieper J. Radiology and Pathology of the Spondyloarthropathies.  Rheum Dis Clin North America. 1998;  24 697-735
• 2 Chamot A M, Benhamou C L, Kahn M F. et al . Le syndrome acné pustulose hyperostose ostéite (SAPH)O) - Résultats d’uneenquète nationale.  Rev Rheumat. 1987;  54 187-196
• 3 Chapurlat R D, Hugueny P, Delmas P D. et al . Treatment of fibrous dysplasia of bone with intravenous pamidronate: long-term effectiveness and evaluation of predictors of response to treatment.  Bone. 2004;  35 235-242
• 4 Kirchhoff T, Merkesdal S, Rosenthal H. et al . Diagnostic management of patients with SAPHO syndrome: use of MR imaging to guide bone biopsy at CT for microbiological and histological work-up.  Eur Radiol. 2003;  13 2304-2308
• 5 Edlund E, Johnsson U, Lidgren L. et al . Palmoplantar pustulosis and sternocostoclavicular arthro-osteitis.  Ann Rheum Dis. 1988;  47 809-815
• 6 Girschick H J. et al . Chronic non-bacterial osteomyelitis in children.  Ann Rheum Dis. 2005;  64 279-285
• 7 Ianaro A, Ialenti A, Maffia P. et al . Anti-inflammatory activity of macrolide antibiotics.  J Pharmacol Experiment Therap. 2000;  292 156-163
• 8 Inoue K, Yamaguchi T, Ozawa H. et al . Diagnosing active inflammation in the SAPHO syndrome using 18FDG-PET/CT in suspected metastatic vertebral bone tumors.  Ann Nucl Med. 2007;  21 477-480
• 9 Kahn M F, Kahn M A. The SAPHO-Syndrome. Psoriatic Arthritis.  Bailliere’s Clinical Rheumatology. 1994;  8 333-362
• 10 Koch H J, Uyanik G. Das SAPHO-Syndrom (Synovitis, Akne Pustulosis, Hyperostosis, Osteitis): Diagnostik und Therapie.  Curriculum Schweiz Med Forum. 2006;  8 337-340
• 11 Kopterides P, Pikazis D, Koufos D. Successful treatment of SAPHO syndrome with zoledronic acid.  Arthritis Rheum. 2004;  50 2970-2973
• 12 Laredo J D, Vuillemin-Bodaghi V, Boutry N. et al . SAPHO Syndrome: MR Appearance of Vertebral Involvement.  Radiology. 2007;  242 825-831
• 13 Maksymowych W P, Jhangri G S, Fitzgerald A A. et al . A six-month randomized, controlled, double-blind, dose-response comparison of intravenous pamidronate (60 mg versus 10 mg) in the treatment of nonsteroidal antiinfammatory drug-refractory ankylosing spondylitis.  Arthritis Rheum. 2002;  46 766-773
• 14 Massara A, Cavazzini P L, Trotta F. In SAPHO syndrome anti-TNF-α therapy may induce persistent amelioration of osteoarticular complaints, but may exacerbate cutaneous manifestations.  Rheumatology. 2006;  45 730-733
• 15 Moll C, Hernández M V, Canete J D. et al . Ilium Osteitis as the main Manifestation of the SAPHO Syndrome: Response to Infliximab Therapy and Review of the Literature.  Semin Arthritis Rheum. 2008;  37 299-306
• 16 Olivieri I, Padula A, Palazzi C. Pharmacological management of SAPHO syndrome.  Expert Opin Invetig Drugs. 2006;  15 1229-1233
• 17 Sabugo F, Liberman C, Niedmann J P. et al . Infliximab can induce a prolonged clinical remission and a decrease in thyroid hormonal requirements in a patient with SAPHO syndrome and hypothyroidism.  Clin Rheumatol. 2008;  27 533-535
• 18 Scaglione F, Rossoni G. Comparative anti-inflammatory effects of roxithromycin, azithromycin and clarithromycin.  J Antimicrob Chemoth. 1998;  41 (Suppl B) 47-50
• 19 Scarpato S, Tirri E. Successful treatment of SAPHO syndrome with leflunomide. Report of two cases.  Clin Exp Rheumatol. 2005;  23 (5) 731
• 20 Schilling F, Wagner A D. Azithromycin: Eine anti-inflammatorische Wirksamkeit im Einsatz bei der chronischen rekurierenden multifokalen Osteomyelitis? Eine vorläufige Mitteilung.  Z Rheumatol. 2000;  59 1-2
• 21 Schilling F. Einführung: Von der Spondylarthritis ankylopoetica über Psoriasis und Akne zu den hyperostotischen Spond-Arthritiden.  Akt Rheumatol. 1998;  Supplement 1 S4
• 22 Solau-Gervais E, Soubrier M, Gerot I. et al . The usefulness of bone remodelling markers in predicting the efficacy of pamidronate treatment in SAPHO syndrome.  Rheumatology. 2006;  45 339-342
• 23 Staffen W, Rettenbacher L, Ladurner G. et al . Magnetic resonance tomography and bone scintigraphy in patients with spondylodiscitis.  Nervenarzt. 1994;  65 841-845
• 24 Stetter G, Dalicho R, Moldenhauer H. Die MR-Tomographie der Spondylodiszitis.  Röntgenpraxis. 1991;  44 180-184
• 25 Touma Z, Arayssi T. Long-delayed onset of chest wall pain defining a patient with SAPHO-Syndrome.  J Clin Rheumatol. 2007;  13 338-340
• 26 Tucci J R, Bontha S. Intravenously administered pamidronate in the treatment of Paget’s Disease of bone.  Endocr Pract. 2001;  7 423-429
• 27 Wagner A D, Andresen J, Jendro M C. et al . Reply: Sustained response to tumor necrosis factor alpha-blocking agents in two patients with SAPHO syndrome.  Arthritis Rheum. 2003;  48 1467-68
• 28 Zeidler H, Mau W, Khan M A. Undifferenciated spondyloarthropathies.  Rheum Dis Clin N Amer. 1992;  18 187-202