Das Nebennierenrinden-Karzinom im Kindes- und Jugendalter*

Abstract

The presented paper includes the medical records of two girls with adrenal cortical carcinomas on the one hand and the detailed analysis of a collected series of 150 equal cases in pediatric literature on the other hand. In our patients there were a primarily metastatic, non-functioning tumour and a locally invasive, hormone-secreting neoplasm respectively. The latter one produced a Cushing's syndrome with signs of virilization. In this case surgical removal was followed by postoperative irradiation and adjunctive cytostatic therapy with cyclophosphamide and adriamycin for one year. But tumour recurrence occurred within 6 months. A treatment with the antitumour agents aminogluthetimide and o,p' DDD was transiently effective.However drug-induced side effects necessitated the stop of this regimen after 5 months.

The analysis of 150 case reports revealed a peak between 1 and 3 years of age, a striking prevalence of the female sex in all age groups, and a metastasizing rate of about 30 % at the time of diagnosis. Regional structures, liver and lung were the main locations of metastatic lesions. The occurrence of second primary neoplasms and the association with a group of other conditions particularly congenital disorders have proved to be a remarkable feature of the disease.

In primary adrenal cortical tumours the determination of the neoplasm's biological behaviour by morphologic criteria alone can often be very problematical. This fact is especially stressed.

Zusammenfassung

Es wird über zwei Kinder berichtet, bei denen im Alter von 7 Ÿ und 11 Ÿ Jahren ein NebennierenrindenKarzinom auftrat. Diese sehr seltene Geschwulstform manifestierte sich in einem Fall primär metastasierend, aber endokrin stumm, im anderen, lokal invasiv wachsend und hormonell aktiv mit Cushing- und Virilisierungs-Symptomatik. Die Primärtherapie bestand in einer Adrenalektomie bzw. Nephrekto-Adrenalektomie. Trotz post-operativer Radiatio (Gesamtherddosis 40,5 Gy) und Zweifach-Chemotherapie mit Cyclophosphamid und Adriamycin über 12 Monate, rezidivierte der funktionell aktive Tumor ein halbes Jahr nach Behandlungsende. Die im Anschluß daran über 5 Monate erfolgte tumorspezifische Therapie mit den Steroidenzyminhibitoren Aminogluthetimid und Mitotan (o,p' DDD) mußte nebenwirkungsbedingt abgesetzt werden und blieb ohne kurativen Effekt.

Die Auswertung von 150 im Schrifttum mitgeteilten analogen Fällen ergab einen Altersgipfel zwischen dem 1. und 3. Lebensjahr, eine Mädchenwendigkeit in allen Altersstufen sowie eine Metastasierungsfrequenz um etwa 30 % bereits bei Diagnosestellung. Regionale Strukturen sowie Leber und Lunge stellten die bevorzugten Absiedlungsorte dar. Darüber hinaus erwies sich das Auftreten primärer Zweittumore sowie die Assoziation vor allem mit syndromalen Krankheitsbildern als bemerkenswert. Auf die Schwierigkeiten der Dignitätsbestimmung primärer adreno-kortikaler Geschwülste wird besonders hingewiesen und der Stellenwert verschiedener histo-pathologischer Kriterien für die Beurteilung des biologischen Verhaltens erörtert.