Degenerative Erkrankungen des extrapyramidalen und des spinozerebellären Systems - Differentialdiagnostische Hinweise*

Abstract

Degenerative disorders of the extrapyramidal and spinocerebellar system often have a genetic cause; however, pathogenesis usually is still unknown. Disturbance of . neurotransmitter metabolism in Parkinson disease or in some dystonic syndromes offers new therapeutic approaches; in choreatic or athetoid syndromes biochemical factors are only known in some parts. Clinical and neurophysiological differentiation of various dyskinetic disorders is essential to reach better understanding. In children early signs and symptoms are seen which may be caused by different factors and are difficult to diagnose. Similar problems are to be seen in hereditary ataxias which sometimes begin in childhood: Clinical findings are essential to plan for additional investigations.

Zusammenfassung

Degenerative Erkrankungen des extrapyramidal-motorischen und des spinozerebellären Systems haben vielfach eine genetische Ursache, sind aber in ihrer Pathogenese meist unklar. Veränderungen im Neurotransmitterstoffwechsel bei Parkinson-Syndrom oder bestimmten Dystonie-Formen eröffnen therapeutische Möglichkeiten; bei choreatischen und athetoiden Syndromen sind die biochemischen Grundlagen nur teilweise bekannt. Klinische und neurophysiologische Differenzierung der einzelnen Dyskinesien muß die Grundlage sein, wenn weiterer Fortschritt erzielt werden soll. Bei Kindern werden zunächst Anfangssymptome beobachtet, die vieldeutig sind und sehr verschiedene Ursachen haben können. - Ähnliche Probleme stellt auch die Differential-diagnose der Heredoataxien, die gelegentlich im Kindesalter beginnen. Verlauf der Symptome und klinische Befunde bestimmen die notwendigen weiterführenden Untersuchungen, die zur differentialdiagnostischen Klärung erforderlich sind.