Die neonatale Trikuspidalinsuffizienz - ein Beitrag zur Differentialdiagnose des zyanotischen Neugeborenen

Abstract

A cyanotic newborn is described to illustrate and discusss the rare transient tricuspid insufficiency together with functional pulmonary atresia. Etiologically the manifold causes of perinatal asphyxia are to be taken into consideration. The clinical appearance corresponds to type A of transient myocardial dysfunction according to the classification of Rowe together with respiratory distress syndrome and heart failure. Pathogenetically the disease is based on the different histological consequences of myocardial ischaemia of the right ventricle in connection with a delayed fall of the pulmonary arterial resistance. Fetal connections lead to a pronounced right-to-left-shunt. The diagnosis is primarely established by the way of clinical and echocardiographic investigation and pulsed doppler examination. The most important differential diagnosis are an Ebstein-anomaly, obstruction and atresia of the right ventricular outflow tract. Therapy is conservative. Its aim is to improve myocardial performance and to lower right ventricular afterload. Outcome of patients with neonatal tricuspid insufficiency is uncertain and depends on the severity of myocardial ischaemia. In our patient the course has been uneventful after initial difficulties.

Zusammenfassung

Anhand eines zyanotischen Neugeborenen wird die seltene transiente Trikuspidalinsuffizienz mit funktioneller Pulmonalatresie im Rahmen einer schweren Asphyxie diskutiert Ätiologisch kommen die mannigfachen Uraschen der perinatalen Asphyxie in Frage. Das klinische Erscheinungsbild entspricht dem Typ A der transienten, myokardialen Dysfunktion nach Rowe mit Atemnotsyndrom und Herzinsuffizienz. Pathogenetisch liegen dem Krankheitsbild die unterschiedlichen histologischen Folgen der myokardialen Ischämie mit Funktionseinschränkung der rechten Herzanteile in Verbindung mit einem verzögerten Abfall des pulmonal-arteriellen Widerstandes zugrunde. Über das offene Foramen ovale und den Ductus arteriosus Botalli kommt es zu einem ausgeprägten Rechts-links-Shunt. Die Diagnose wird primär klinisch und echokardiographisch in Verbindung mit einer gepulsten Doppleruntersuchung gestellt. Differentialdiagnostisch sind eine Ebstein-Anomalie, Obstruktionen und Atresien des rechtsventrikulären Ausflußtraktes zu bedenken. Die Therapie ist konservativ. Sie zielt auf eine Verbesserung der myokardialen Leistung und eine Senkung der rechtsventrikulären Nachlast ab. Prognostisch wird das Krankheitsbild unterschiedlich eingeschätzt.