Kardiomyopathien im Kindesalter*

Abstract

Primary cardiomyopathies are heart muscle diseases of unknown cause. In hypertrophic cardiomyopathy (HCM) a hypertrophy of unknown aetiology results either in asymmetric septal hypertrophy (mostly with obstruction) or in concentric hypertrophy of the left ventricle (mostly without obstruction). This condition is rare in childhood, partly inherited and sometimes observed already in newborns. Sudden cardiac death is a main complication in the second decade. In non-obstructive HCM endomyocardial biopsy is the tool to differentiate secondary forms.

Dilated cardiomyopathy is recognized by aetiologically unclear dilatation of left or right or both ventricles. In childhood this condition has to be differentiated from coronary anomalies, endocardial fibroelastosis, and myocarditis. Also rare secondary forms have to be considered because of possible therapeutic consequences. From the very few histologically proven reports a reliable prognosis for this disease in childhood cannot be deduced.

Zusammenfassung

Primäre Kardiomyopathien sind Herzmuskelerkrankungen unbekannter Ursache. Ein ätiologisch unklarer Hypertrophieprozeß führt bei der hypertrophen Kardiomyopathie (HCM) zu einer asymmetrischen Septumhypertrophie (meist mit Obstruktion) oder einer konzentrischen Hypertrophie des linken Ventrikels (meist ohne Obstruktion). Die Erkrankung ist im Kindesalter selten, wird schon im Neugeborenenalter oder familiär beobachtet. Der plötzliche Herztod tritt gehäuft im 2. Dezennium auf. Bei der nicht obstruktiven HCM ermöglicht die Endomyokardbiopsie die Abgrenzung sekundärer Formen.

Die dilatative Kardiomyopathie ist durch eine ätiologisch unklare Dilatation des linken oder rechten oder beider Ventrikel gekennzeichnet. Sie muß im Kindesalter zunächst von Koronaranomalien, Endokardfibroelastose und Myokarditis abgegrenzt werden. Auch seltene, sekundäre Formen verdienen wegen möglicher therapeutischer Konsequenzen Beachtung. Eine Prognosestellung für das Kindesalter ist nicht möglich, da nur wenige histologisch gesicherte Berichte vorliegen.