Klin Padiatr 1987; 199(6): 453-456
DOI: 10.1055/s-2008-1026839
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Manifestation einer Kuhmilchproteinintoleranz bei Mukoviszidose mit der Symptomtrias - Hypoproteinämie, Ödeme und Anämie

Cow's Milk Protein Intolerance in an Infant with Cystic Fibrosis (CF) Presenting with Hypoproteinemia, Edema and AnemiaH.  Skopnik , G.  Heimann
  • Abt. Kinderheilkunde der Rheinisch-Westfälischen-Technischen Hochschule Aachen
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Publication Date:
13 March 2008 (online)

Abstract

The symptom complex - hypoproteinemia, edema and anemia - occurs in approximately 5 percent of CF-patients during the first 6 months of life. Since milk is the only nutritional source in this age group, a hypocaloric nutrition respectively marginaly low protein intake may contribute to these symptoms in case of an exocrine pancreatic insufficiency. Even if breast milk and soy bean formulas can advance the disease it must be mentioned that relapses of the symptom triad had never occured under pancreatic enzyme supplementation independently of the source of milk being fed.

A cow's milk protein intolerance and coincidental exocrine pancreatic insufficiency lead to the symptom complex in an infant in spite of an adequate caloric and protein intake. This case revealed again that sweat electrolyte tests are unreliable during the acute period of disease, sweat tests were positive when the presenting symptoms were resolved.

Zusammenfassung

Die Symptomtrias - Hypoproteinämie, Ödeme und Anämie - wird in einer Größenordnung von etwa 5 Prozent bei Mukoviszidose-Patienten im ersten Lebenshalbjahr beschrieben. Im Hinblick auf das Manifestationsalter ist bei fast ausschließlicher Milchnahrung eine hypokalorische Ernährung und grenzwertig niedrige Proteinzufuhr bei der bestehenden Pankreasinsuffizienz verantwortlich für die klinische Symptomatik, Muttermilch und Kuhmilchersatznahrung auf Sojabasis können bei verminderter Nahrungsaufnahme dem Verlauf der Erkrankung Vorschub leisten. Hervorzuheben ist, daß bei allen bisher beschriebenen Krankheitsverläufen unter entsprechender Pankreasenzymsubstitution unabhängig von der verabreichten Folgekost kein Rezidiv aufgetreten ist.

Bei dem hier vorgestellten Patienten löste eine Kuhmilchproteinintoleranz in Kombination mit einer exokrinen Pankreasinsuffizienz die Symptomatik bei ausreichender Proteinzufuhr aus. Es zeigte sich auch hier, daß bei Vorliegen der Symptomtrias die Aussagekraft der Schweißiontophorese eingeschränkt ist. Kontrolle der Schweißiontophorese nach Stabilisierung der Stoffwechsellage sicherte die Diagnose Mukoviszidose und klärte die Ätiologie der exokrinen Pankreasinsuffizienz.

Durch die Frühdiagnose der Mukoviszidose im Neugeborenenalter und unmittelbarem Beginn der Therapie unter besonderer Berücksichtigung der Substitution von Pankreasenzymen und fettlöslichen Vitaminen lassen sich derartige Krankheitsverläufe verhindern.

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