Prognose und Lebensqualität nach Pinealis-Logen-Tumoren im Kindesalter

Abstract

At the department of neurosurgery and pediatrics of the University Hospital of Hamburg 18 children with pineal region tumors were treated by surgical removal and craniospinal axis radiation.

Total or nearly total removal was achieved in 13 cases. In case of astrocytoma and pineocytoma no further treatment was performed. Children with germinoma, pinealoblastoma and teratoma underwent craniospinal axis radiation postoperatively.

All children thus treated, except one with a highly malignant pinealoblastoma, are so far relapse-free. Two patients with germinoma and two patients with malignant mixed teratoma, which showed extensive growth and/or primary metastases already at admission died.

Subject of this report is an assessment of quality of live and a comprehensive follow-up of neurological, endocrinological and psychointellectual conditions of the surviving children.

Parent assessment of quality of life indicate for all but two children life quality as excellent or reasonable.

One child was disabled by severe motor dysfunction, visual defects and convulsions. In two children minor neurological handicap was found. Minor oculomotor dysfunction was the most frequent neurological finding.

Four children showed endocrinopathies. In three cases tumor associated panhypopituitarism persisted after treatment. Only one child developed growth hormone and ADH deficit succeeding surgery and craniospinal axis radiation.

The children were examined with a neuropsychological testbattery. In four children severe neuropsychological deterioration was found. Three children showed no remarkable deterioration, five only minor or moderate psychological deficits. Generally verbal intelligence seemed to be on average, non-verbal intelligence and ability for concentration showed decreased scores.

Zusammenfassung

In der Abteilung für Neurochirurgie und Pädiatrie des Universitätskrankenhauses Hamburg wurden 18 Kinder mit Pinealis-Logen-Tumoren operiert und kraniospinal bestrahlt.

Eine totale oder annähernd totale Tumorextirpation konnte an 13 Kindern vorgenommen werden. Bei den Astrozytomen und Pineozytomen war die Behandlung damit beendet. Die Kinder mit Germinomen, Pinealoblastomen und Teratomen wurden anschließend kraniospinal bestrahlt.

Alle so behandelten Kinder, außer einem mit einem hochmalignen Pinealoblastom, überlebten bisher rezidivfrei. Zwei Kinder mit Germinomen und zwei Kinder mit gemischten Teratomen, die zum Zeitpunkt der Erstaufnahme schon massive Tumorausbreitung und/oder Metastasen zeigten, sind verstorben.

Es wird von einer Untersuchung über die Lebensqualität, die neurologischen, endokrinologischen und psychointellektuellen Restschadenssymptome der 13 überlebenden Kinder berichtet.

Die Lebensqualität wird, bis auf zwei Fälle, von allen Eltern als akzeptabel oder sehr gut eingeschätzt.

Nur ein Kind ist durch eine schwere Bewegungsstörung, Visusminderung und zerebrale Krampfanfälle schwer behindert. Bei zwei Kindern wurden leichte neurologische Störungen gefunden. Der am häufigsten erhobene neurologische Befund waren Störungen der Okulomotorik.

Bei vier Kindern bestanden Endokrinopathien. Bei drei dieser Kinder bestand ein tumorbedingter Panhypopituitarismus schon vor der Behandlung. Nur bei einem Kind traten nach Operation und kraniospinaler Bestrahlung ein Wachstumshormonmangel und ein Diabetes insipidus auf.

Mit den Kindern wurden außerdem neuropsychologische Tests durchgeführt. Bei vier Kindern wurden schwere, bei fünf nur leichte neuropsychologische Störungen gefunden. Insgesamt erschienen die non-verbale Intelligenz und das Konzentrationsvermögen herabgesetzt, die verbale Intelligenz jedoch im Normbereich zu sein.