Klin Padiatr 1987; 199(5): 376-381
DOI: 10.1055/s-2008-1026824
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Pubertas praecox bei McCune-Albright-Syndrom - Fallbericht und Literaturübersicht

Precocious Puberty in McCune-Albright-Syndrome - Case Report and Summary of LiteratureB.  Stier , M. B. Ranke
  • Universitäts-Kinderklinik Tübingen
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Publication History

Publication Date:
13 March 2008 (online)

Abstract

A patient is presented with the syndrome of polyostatic fibrous dysplasia and precocious puberty (PP). The endocrinopathy in McCune-Albright-syndrome (MAS) has formerly been ascribed to a central (hypothalamic) origin. In this patient the PP was caused by a luteinized follicular cyst, suggesting autonomous hyperfunction of this gland. High serum estradiol levels returned to normal after cystectomie. The review of the literature suggests the peripheral origin of PP to be more frequent in younger age groups (under 6 years). It appears possible that peripheral hypersecretion of sexual steroids may cause a rise of gonadotropins secondarily followed by true PP in older children provided such longstanding hypersecretion leads to a generalized maturation of the body including skeletal maturation. Treatment in pseudoprecocious puberty seems to be not effective with LH-RH-analogues. Cyproteroneacetate alone or in combination with a LH-RH analogue gave the impression of being more successful. Cystectomy can lead to a cure but a recurrence of ovarian cysts is possible. A combination of surgical and drug therapy may be beneficial under these circumstances. Until now there is no sufficient treatment for polyostotic fibrous dysplasia.

Zusammenfassung

Anhand eines Fallbeispiels wird der Zusammenhang zwischen dem Auftreten von Ovarialzysten und der Pubertas praecox bei McCune-Albright-Syndrom diskutiert. In den letzten Jahren mehren sich Fallbeschreibungen von Patientinnen, die eine primär von den Gonaden ausgehende Pseudopubertas praecox aufweisen, unabhängig von der Aktivierung über die hypothalamo-hypophysäre Achse. Dabei finden sich bei stark erhöhten Östradiolwerten präpubertäre LH-FSH-Werte ohne Rhythmik, sowie ein fehlender Anstieg im LH-RH-Test. Hormonproduzierende Ovarialzysten bilden hierfür das anatomische Korrelat. Aufgrund der vorliegenden Literatur ist im Säuglings- und Kleinkindesalter eher mit einer Pseudopubertas praecox, später mit einer echten Pubertas praecox, zu rechnen. Die Therapie bei Vorliegen einer Pseudopubertas praecox scheint primär durch LH-RH-Analog-Präparate nicht möglich. Jedoch bleibt eine Therapie mit Cyproteronacetat allein oder in Kombination mit einem LH-RH-Analogon erfolgversprechend. Dies könnte für eine Hypersensitivität der Gonaden als Ursache der hormonellen Störung sprechen. Die Therapie durch operative Zystektomie kann oft nicht als endgültig angesehen werden, da ein erneutes Auftreten von Ovarialzysten bei erhaltenem Ovarialgewebe nicht ausgeschlossen ist.

Die ossären Veränderungen sind nicht beeinflußbar. Nach ihnen und nach den charakteristischen Pigmentationen muß in jedem Fall einer Pubertas praecox gefahndet werden.

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