Diagnostische Abklärung der persistierenden neonatalen Hypoglykämie mittels ,,Auslaßtest": Verhalten von glukoregulatorischen Hormonen und intermediären Metaboliten - Teil 1

Abstract

The effect of insulin induced hypoglycemia on glucoregulatory hormones and intermediary substrates was studied in four infants (three boys and one girl, ages 12-89 days) with persistent hyperinsulinism secondary to nesidioblastosis (two) or microadenoma of the pancreas (two).

During the ,,fasting test" the following data expressed as mean basal plasma values ± SEM vs. mean hypoglycemic values ± SEM were obtained:

insulin (57.3 ± 17.9 vs. 27.5± 10.6 µU/ml), C-peptide (4.9 ± 1.1 vs. 3.5 ± 0.9 ng/ml), free fatty acids (0.30 ± 0.01 vs. 0.32 ± 0.02 mmol/1), β-hydroxybutyrate (<0.03 vs. 0.05 ± 0.02 mmol/1), alanin (204.0 ± 67.5 vs. 228.3 ± 64.9 µmol/1), lactate (5.3 ± 0.7 vs. 5.4 ± 1.1 mg/dl), pyruvate (41.3 ± 4.8 vs. 19.7 ± 4.2 mg/dl). These data suggest ,,inappropriate" elevation of insulin and C-peptide levels, inhibition of lipolysis and lack of gluconeogenic substrates secondary to endogenous HI. An increase of Cortisol (6.5 ± 4.1 vs. 16.3 ± 5.7 µg/dl), adrenaline (0.015 ± 0,05 vs. 0.25 ± 0.24 ng/ml) (3 out of 4) and noradrenaline (0.28 ± 0.06 vs. 0.64 ± 0.14 ng/ml) was noted, whereas only minute increase was found for glucagon (134.3 ± 51.7 vs. 177.0 ± 76.2 pg/ml) and HGH (5.7 ± 1.1 vs. 7.1 ± 1.1 ng/ml). Although some stimulation of neonatal glucoregulatory hormones was evident, this was not strong enough for counteracting endogenous HI.

Zusammenfassung

Bei 4 Säuglingen (3 Knaben, 1 Mädchen, Alter 12-89 Tage) mit persistierendem Hyperinsulinismus infolge Nesidioblastose (n = 2) bzw. Mikroadenom des Pankreas (n = 2) wurde das Verhalten von glukoregulatorischen Hormonen und intermediären Metaboliten während Hypoglykämie studiert. Die Diagnose eines organischen Hyperinsulinismus wurde mittels des ,,Auslaßtestes" gestellt: Die folgenden Daten repräsentieren basale Plasmakonzentrationen (M ± SEM), denen Plasmakonzentrationen unter Hypoglykämie (M ± SEM) gegenübergestellt wurden:

Insulin (57,3 ± 17,9 vs. 27,5 ± 10,6 µU/ml), C-Peptid (4,9 ± 1,1 vs. 3,5 ± 0,9 ng/ml), freie Fettsäuren (0,30 ± 0,01 vs. 0,32 ± 0,02 mmol/I), β-Hydroxybutyrat (< 0,03 vs. 0,05 ± 0,02 mmol/l), Alanin (204,0 ± 67,5 vs. 228,3 ± 64,9 µmol/l), Laktat (5,3 ± 0,7 vs. 5,4 ± 1,1 mg/dl), Pyruvat (41,3 ± 4,8 vs. 19,7 ± 4,2 mg/dl). Die während der Hypoglykämie gemessenen Plasma-Insulin- und C-Peptidkonzentrationen wiesen auf eine autonome, von den aktuellen BZ-Werten unabhängige Insulinproduktion hin, die sich auch indirekt in einer Hemmung der Lipolyse bzw. einem fehlenden Anstieg der glukoneogenetischen Substrate während hypoglykämischer Phasen äußerte. Hingegen fand sich als Antwort auf den hypoglykämischen Stimulus eine Erhöhung von Cortisol (6,5 ± 4,1 vs. 16,3 ± 5,7 µg/dl), Adrenalin (0,015 ± 0,05 vs. 0,25 ± 0,24 ng/ml) und Noradrenalin (0,28 ± 0,06 vs. 0,68 ± 0,14 ng/ml), wogegen sich nur ein geringer Anstieg von Glukagon (134,3 ± 51,7 vs. 177,0 ± 76,2 pg/ml) und HGH (5,7 ± 1,1 vs. 7,1 ± 1,1 ng/ml) zeigte. Diese Stimulierbarkeit der glukoregulatorischen Hormone reichte jedoch nicht aus, um die insulininduzierte Hypoglykämie zu kompensieren.