Lymphangiomum cysticum congenitum der linken Gesichtshälfte bei einem Neugeborenen

Abstract

In a mature dystrophic newborn a huge tumor of the face was evident. The left eye could not be seen, the left choana was obstructed, the left angle of the mouth was pushed caudally. Sonographically cystic and solid areals could be found. The cranial computertomography showed normal intracerebral structures but some evidence of infiltration into the frontal brain. The left ocula was widened and the left eye was found within the tumor mass. Angiographically an abnormal vascularisation of the tumor could not be seen.

In spite of corticoid therapy a rapid growth led to life-threatening obstruction of the airways. At the age of 6 weeks the tumor was totally exstirpated. A small piece of dura mater was replaced by periost. The wound could not be closed. Histologically the diagnosis of lymphangioma cysticum congenitum was made and increased growth tendency were found.

Four weeks postoperatively the baby was discharged. Several cosmetic operations with unpredictable results will be necessary. A close psychologic guidance is recommended. Localisation, size, and life-threatening growth of a benign lymphangiomum are very uncommon.

Zusammenfassung

Bei einem reifen dystrophen Neugeborenen mit 2 470 g Geburtsgewicht fand sich ein riesiger auf die linke Gesichtshälfte beschränkter Tumor. Das linke Auge war äußerlich nicht sichtbar, die linke Nasenöffnung war obstruiert, der linke Mundwinkel nach kaudal gedrückt. Sonographisch konnten zystische, flüssigkeitsgefüllte Hohlräume und solide Areale abgegrenzt werden. Computertomographisch zeigte sich ein Einbruch des Tumors in die Schädelbasis mit Dyskontinuität der Dura mater. Die intrazerebralen Strukturen waren unauffällig. Die linke Augenhöhle war massiv ausgeweitet, der Bulbus nach außen verdrängt. Angiographisch war eine Vaskularisierung des Tumors nicht erkennbar. Es kamen nur einige versorgende Gefäßäste aus der arteria carotis externa zur Darstellung.

Trotz einer Kortikoidtherapie kam es zu einem rapiden Wachstum der Geschwulst und zu einer lebensbedrohlichen Verlegung der Atemwege. Im Alter von 6 Wochen wurde eine Totalexstirpation des Tumors vorgenommen. Er ließ sich in toto entfernen, ein kleines Stück Dura mater wurde mit Periost ersetzt. Histologisch wurde die Diagnose Lymphangiomum cysticum congenitum mit soliden Anteilen mit lokaler Anaplasie und erhöhter Wachstumstendenz gestellt.

Bereits 4 Wochen nach der Operation konnte das Kind in die ambulante Behandlung entlassen werden. Psychosoziale Probleme und erhebliche Schwierigkeiten bei der kostmetischen Versorgung müssen erwartet werden. Die Lokalisation, die Größe und die dadurch bedingte vitale Bedrohung eines gutartigen Lymphangiom erscheinen sehr ungewöhnlich.