Neurenterische Zyste des Mediastinums - Fallbericht und Literaturübersicht

Abstract

A case of an infant with a mediastinal neurenteric cyst is used to review this rare entity. By definition a neurenteric cyst is the combination of an endodermal cyst with a vertebral dysplasia. Neurenteric cysts are located in the posterior mediastinum, preferentially on the right side. In a third of the patients these cysts are associated with malformations of CNS a./o. GI tract. They occur predominantly in males. The symptoms of a mediastinal mass usually become obvious during the first months of life. The therapy of choice is complete resection.

Zusammenfassung

Der Fall eines Säuglings mit mediastinaler neurenterischer Zyste bildet den Ausgangspunkt für eine Übersicht über dieses seltene Krankheitsbild. Definitionsgemäß handelt es sich bei einer neurenterischen Zyste um eine entodermale Zyste kombiniert mit einer Wirbelfehlbildung. Neurenterische Zysten sind im hinteren Mediastinum lokalisiert, zumeist auf der rechten Seite. 1/3 der Patienten hat assoziierte Mißbildungen des ZNS und/oder des Gastrointestinaltrakts. Bevorzugt betroffen sind Knaben. Symptome einer mediastinalen Raumforderung treten gewöhnlich in den ersten Lebensmonaten auf. Die Resektion der Zyste ist unumgänglich.