Zur Klinik und Problematik der Thoraxdystrophie

Abstract

We report about a child with Jeune-syndrome in whom surgical enlargement of the thorax at the age of 4 months was performed. In the beginning there was a significant improvement of the respiratory situation. Due to resorption of the interposed ribs there was again a shrinking of the thorax and a deterioration in the child's condition. A reoperation at the age of 8 months couldn't improve the situation anymore, because at that time the child had already additional problems such as pulmonary hypertension and broncho-pulmonary dysplasia. We overview the literature and line out our opinion about the indication for surgical enlargement of the thorax in children with Jeune syndrom.

Zusammenfassung

Es wird von einem Kind mit Jeune Syndrom berichtet, bei dem im Alter von 4 Monaten eine Thoraxerweiterungsplastik durchgeführt wurde, die anfangs eine deutliche Besserung der Beatmungsparameter bewirkte. Infolge Resorption der Rippeninterponate kam es zu einer erneuten Verschmälerung des Sternumspaltes und zur Verschlechterung der Gesamtsituation. Durch eine Zweitoperation konnte bei gleichzeitig vorliegender Bronchopulmonaler Dysplasie und Pulmonaler Hypertonie keine Verbesserung mehr erreicht werden. Anschließend wird über die in der Literatur angegebenen Verläufe nach operativer Behandlung der asphyxiierenden Thoraxdystrophie berichtet und unsere Auffassung über die Indikation zu einer Thoraxerweiterungsplastik dargelegt.