Familiärer Nicht-Immunologischer Hydrops Fetalis

Abstract

The recurrent non-immunological hydrops fetalis is classified as a separate entity. It is usual to differenciate between the chylous and the idiopathic form. The case presented indicates that the recurrent non-immunological hydrops fetalis should not be seen as an idiopathic but as a chylous form. Only in enterally fed children the initially amber coloured pleural effusion becomes opaque and the triglycerides are then elevated. This points to a fault in the development of lymph vessels.

Zusammenfassung

Die familiäre Form des nichtimmunologisch bedingten Hydrops fetalis wird als eigenständig klassifiziert. Dabei hat man bisher die chylöse Form des NIHF von der idiopathischen abgegrenzt. Unser vorgestellter Fall gibt Hinweise dafür, daß der familiäre NIHF nicht als idiopathisch, sondern als chylös anzusehen ist. Nur bei enteral ernährten Kindern trübt sich der initial bernsteinfarbene Pleuraerguß und die Triglyceride steigen an. Dies deutet auf eine Entwicklungsstörung der Lymphgefäße hin.