Zusammenfassung
Das Krankheitsbild der pontinen Ertaubung wird an sechs Patienten vorgestellt, die
charakteristische Befunde im Audiogramm, Sprachaudiogramm, bei den Stapediusreflexen,
in der Hirnstammaudiometrie und in den späten akustisch evozierten Rindenpotentialen
aufwiesen. Die Positronen-Emissions-Tomographie, die Kernspintomographie, die Elektrocochleographie
sowie der Promontorialtest werden bei dieser Form der Taubheit dargestellt. Es werden
die neurologischen Liquorbefunde sowie die Ergebnisse der serologischen Untersuchungen
mitgeteilt. Bei der pontinen Taubheit sprechen alle bisherigen Befunde dafür, dass
die oberhalb der Olive gelegene isolierte Ertaubung durch Unterbrechung der Hörbahn
zustande kommt. Sie ist irreversibel und sollte vom akuten Hörverlust anderer Genese
abgegrenzt werden. Die Ursache dieser als pontine Taubheit bezeichneten Krankheit
ist noch nicht bekannt. Sie sollte jedoch in der Differentialdiagnostik der einseitigen
Ertaubung Berücksichtigung finden. Therapeutische Behandlungsmöglichkeiten sind bisher
nicht bekannt.
Summary
The clinical features of pontine deafness are demonstrated in six patients with typical
findings in pure-tone audiogram and speech audiometry, in stapedial reflex recordings,
in brainstem-evoked potentials and cortical evoked potentials. The results of positron
emission tomography (PET), magnetic response tomography (MRT), electrocochleography
and the promontory test are presented. Results of cerebral spinal fluid and antibody
titres in the serum are given. Pontine deafness is characterised by an interruption
of the central auditory pathway cranial to the olive. This deafness should be differentiated
from other forms of sensorineural hearing loss. The pathogenesis of pontine deafness
is still unknown. However we should take it into consideration in the diagnosis of
sudden unilateral deafness. No medical treatment method is known to date.
