Zur Ätiologie und Klinik des palatinalen Myoklonus

Zusammenfassung

Der palatinale Myoklonus ist durch rhythmische, klonische Zuckungen der Muskulatur des weichen Gaumens, des Pharynx, Larynx und anderer aus den Kiemenbögen entstandener Muskeln charakterisiert. Diese Bewegungen sind unwillkürlich, unbewußt und persistieren bei der Mehrzahl der Patienten für den Rest ihres Lebens. Liegt eine Augenbeteiligung in Form eines Nystagmus vor, spricht man von einem okulopalatinalen Myoklonus. Ein klickendes Ohrgeräusch, das vom Untersucher gehört werden kann, ist vielfach das erste und einzige subjektiv wahrgenommene Symptom dieser Patienten. Da der Myoklonus meist erst viele Wochen nach der vermuteten Ursache auftritt, bereitet es in vielen Fällen Schwierigkeiten einen exakten ursächlichen Zusammenhang herzustellen. Pathologisch-anatomisch findet man eine hypertrophe Degeneration der unteren Olive, die durch eine Läsion der inhibitorischen dentatoolivären Bahn entsteht. Diese besteht aus einem einzigen Neuron, das vom kontralateralen Nucleus dentatus zur ipsilateralen unteren Olive führt. Neben anderen zentralen Störungen ist vor allem ein Apoplex für eine Läsion dieses Systems verantwortlich. Die Therapie des palatinalen Myoklonus bereitet erhebliche Schwierigkeiten. In seltenen Fällen haben sich Tryptophan, Carbamazepin und Trihexyphenidyl bewährt. Operative Maßnahmen blieben bisher erfolglos.-Berichtet wird der Fall eines heute 26jährigen Patienten, dessen okulopalatinaler Myoklonus durch eine Stammhirnbeteiligung einer Leberschen Optikusatrophie aufgetreten ist.

Summary

Palatal myoclonus is a movement disorder consisting of rhythmic myoclonus of the soft palate, pharynx, larynx, and other muscles derived from the embryonal branchial arches. These movements are continuous and involuntary, and the patients are, in general, unaware of them. In the majority of patients, palatal myoclonus persists for life. In oculopalatal myoclonus, the eyes can be involved in the form of a nystagmus. Often a clicking noise in one or both ears is the initial symptom which can be heard by the examiner. A variety of etiologies have been linked to palatal myoclonus. The most common defined cause is a stroke. The variable delay between the proposed cause and the appearance of the disorder causes difficulties in determining the exact etiology. Pathologie findings show a transsynaptic hypertrophic degeneration of the inferior olivary nucleus which is due to a lesion of a specific, inhibitory, anatomic pathway. This somatotopic pathway leaves the contralateral dentate nucleus, passes through the superior cerebellar peduncle, and crosses the posterior commissure before joining the central tegmental tract and descending to the ipsilateral inferior olive. Treatment of palatal myoclonus is only occasionally effective. Some patients have responded to tryptophan, carbamazepine, and trihexyphenidyl. Surgical attempts have not been successful.-In the present paper the authors report on a case of an oculopalatal myoclonus following Leber's optic atrophy which involved the brain stem.