Das Churg-Strauss-Syndrom

Zusammenfassung

Hintergrund: Das Churg-Strauss-Syndrom (CSS) ist eine seltene Multiorganerkrankung, die zur Krankheitsgruppe der systemischen granulomatösen Vaskulitiden gehört. Die Erkrankung beginnt meist mit Asthma bronchiale und allergischer Rhinitis, bevor es im weiteren Krankheitsverlauf zur Organbeteiligung von v. a. Lunge, Herz und Niere kommt. Die 5-Jahresüberlebenszeit beträgt unbehandelt nur 25%. Patienten: Wir berichten über eine zum Zeitpunkt des Erkrankungsbeginns 31 Jahre alte Patientin mit Asthma bronchiale und Polyposis nasi, bei der die Diagnose eines CSS erst drei Jahre später, nach dreimaliger endonasaler Siebbeinoperation, gestellt wurde. Symptomatik, Differentialdiagnose und Therapie des CSS werden im Rahmen einer Literaturübersicht vorgestellt. Ergebnisse: Bisher sind etwa 200 Fälle eines CSS in der Weltliteratur beschrieben. Die in der vorliegenden Kasuistik vorgestellte Patientin befindet sich nach einer inzwischen vierjährigen Steroidtherapie in einem guten Allgemeinzustand. Seitens der Nasennebenhöhlen ist die Patientin unter dieser Behandlung ohne erneute operative Revision beschwerdefrei. Schlußfolgerungen: Das CSS sollte beim gemeinsamen Vorliegen von Asthma bronchiale und therapieresistenter polypöser Sinusitis in die differentialdiagnostischen Überlegungen einbezogen werden. Die Diagnose ist häufig nur am klinischen Verlauf nach mehreren Jahren zu stellen. Die Therapie der Wahl liegt in der Steroidgabe, gegebenenfalls ergänzt durch zytotoxische Substanzen.

Summary

Background: The Churg-Strauss syndrome (CSS) is a rare multiple organ disease, that belongs to the group of systemic granulomatous vasculitis. The initial symptoms are often bronchial asthma and allergic rhinitis; later in the course of the disease, the patients exhibit lung, heart and kidney manifestations. Patients: We report on a thirty-one year old female patient who initially presented with asthma and polypous sinusitis. Three years later, after undergoing endonasal sinus surgery three times, she was diagnosed with CSS. Within a review of the literature, we discuss symptomatology, differential diagnosis, and therapy of the CSS. Results: Worldwide about 200 cases are published. The patient presented in this case report is now in a good health condition after a four-year therapy with steroids. The patient is free of sinusitis symptoms without the need of renewed surgical intervention. Conclusions: CSS should be considered in the differential diagnosis if bronchial asthma and resistant polypous sinusitis occur coincidentally. Often it is very difficult to diagnose CSS. Frequently it is only diagnosed after several years. Therapy of choice is the treatment with steroids, sometimes supplemented by cytotoxical drugs.

Schlüsselwörter

Churg-Strauss-Syndrom - Polypöse Sinusitis - Granulomatöse Vaskulitis - Asthma bronchiale - Eosinophilie

Key words

Churg-Strauss syndrome - Polypous sinusitis - Granulomatous vasculitis - Bronchial asthma - Eosinophilia