Zusammenfassung
Innerhalb des Jahres 1993 wurden in unserer Klinik fünf von achtundvierzig Patienten
mit Morbus Menière durch eine positive Familienanamnese auffällig, entsprechend einer
Häufigkeit von 10,4%. In diesen fünf Familien lagen jeweils 2 bis 7 Erkrankungsfälle
vor, vererbt über zwei bis vier Generationen. Insgesamt waren 19 Personen betroffen.
Eine Diagnosesicherung erfolgte durch vollständige klinische, audiometrische und vestibulometrische
Untersuchung. Besonderer Wert wurde auf die Dokumentation möglicher Triggerfaktoren
gelegt. Hinweise auf eine signifikant erhöhte Präsentanz eines einzelnen Triggerfaktors
ergaben sich nicht. Das wichtigste Resultat dieser Studie, die ein HLA (human leukocyte
antigene) Screening beinhaltete, ist die Tatsache, dass das HLA A2 Allel in 90% der
Patienten mit positiver Familienanamnese und 75% der Patienten mit solitärem Morbus
Menière repräsentiert war, im Gegensatz zu einer Normalverteilung von 28,9% in der
europiden Bevölkerung. Die Häufigkeit des HLA B44 Allels belief sich auf 70% bei familiärem,
37,5% bei solitärem M. Menière und 12,3% in der normalen europiden Bevölkerung. Die
HLA A2-B44 Kombination war mit 60% im Gegensatz zu 5% in der europiden Normalbevölkerung
ebenso deutlich höher.
Summary
Within one year (1993) we found a positive family history in five out of forty-eight
new patients with Menière's disease, corresponding to a frequency of 10.4%. We found
between two and seven cases in each of five families. The disease followed a dominant
autosomal hereditary pattern over two to four generations. Audiometrie and vestibulometric
examination confirmed the diagnosis. Clinical emphasis was placed on trigger factors
such as infections, physical and psychological stress, the autonomic system, and metabolic
and endoerinological disorders. There was no evidence of a significantly high incidence
of any single trigger factor. The most important result of this study, which also
included human leueocyte antigen (HLA) typing, is the fact that HLA A2 was represented
in 90% of patients with positive family history of Menière's disease and in 75% of
patients with solitary Menière's disease in contrast to only 28.9% in the average
European population. The frequency of HLA B44 was 70% in family-linked Menière's disease
and 37.5% in single Menière's disease. The frequency in the average European population
is 12.3%. What is even more striking is the combination HLA A2 B44, oecurring with
respective frequencies of 60%, 37%, and 5%. These results suggest a multi-factor etiology
of Menière's disease combined with a genetic predisposition, which might be caused
by mutations on the short arm of chromosome 6.
Schlüsselwörter
Morbus Menière - Heredität - HLA-Assoziation
Key words
Menière's disease - Heredity - HLA-associations
