Das hochmaligne nasale T-Zell-Lymphom als Differentialdiagnose des Midline-Granuloma-Syndroms (Granuloma gangraenescens)*

Zusammenfassung

Hintergrund: Das Midline-Granuloma-Syndrom oder auch sogenannte letale Midline-Granulom (LMC) ist sehr selten und stellt ein ätiopathogenetisch noch unklares und seltenes Krankheitsbild dar. Neuere, immunhistochemische Befunde lassen vermuten, dass in einer Reihe der Fälle T-Zell-Lymphome vorliegen. Patient: Es wird von einer 35jährigen Patientin mit einem histologisch gesicherten, nasalen T-Zell-Lymphom berichtet. Über einen Zeitraum von 4 Jahren war es zu immer wiederkehrenden Entzündungen der Nasennebenhöhlen gekommen, die operative und konservative Maßnahmen erforderten. Im späteren Verlauf traten nekrotische und destruktive Prozesse der Mittelgesichtsweichteile und der Schädelbasis auf. Die Symptomatik entsprach der eines LMC. Ergebnis: Nach einer mehrfachen operativen Sanierung der Nekrosezonen in den Gesichtsweichteilen, des Nasennebenhöhlensystems, der Schädelbasis und der Orbita wurde eine Tele-Kobalt-Radiotherapie und eine Poly-Chemotherapie durchgeführt. 2 Jahre nach Abschluß der Therapiemaßnahmen ist die Patientin rezidivfrei. Schlußfolgerung: Unter den klinischen Oberbegriffen Midline-Granuloma-Syndrom, letales Midline-Granulom (LMG) und Granuloma gangraenescens werden makroskopisch ähnliche, aber histologisch sehr verschiedenartige Krankheitsbilder im Mittelgesichts- und Schädelbasisbereich differentialdiagnostisch zusammengefaßt. Eine der wichtigen Differentialdiagnosen ist das nasale T-Zell-Lymphom. Morphologisch kommt es zu einer rasch progredienten Nekrosebildung sowie osteolytischen Prozessen im zentralen Mittelgesicht, an der Periorbita und der Schädelbasis. Aggressive Therapiemaßnahmen können den erfahrungsgemäß letalen Ausgang der Erkrankung aufhalten oder möglicherweise vollständig abwenden.

Summary

Background: The lethal midline granuloma is a heterogeneous disorder and the pathogenesis is likely to be complex. Advances in immunocytochemical phenotyping and molecular genetics suggest that in several cases the origin have been proven to be malignant lymphomas, especially of T-cell lineage. Patient: The present clinical and pathological case of a 35-year-old woman shows how difficult it is to establish the precise diagnosis of lethal midline granuloma (LMG). The patient presented with recurrent infections of the paranasal sinuses. Later she developed infiltrates and ulcerous lesions of the nose, paranasal sinuses, and the base of the skull clinically consistent with a LMG. Immunhistologic studies using monoclonal antibodies led to the positive diagnosis of peripheral lymphoma of T-cells. Results: Several surgical interventions and explorations revealed a diffuse infiltration and partly necrotic lesions of the tissue. After identification of a T-cell lymphoma by histological examination, the patient received mega-voltage irradiation of 45 Gy. Additional chemotherapy with alkylating agents was given. Two years after treatment the patient achieved and remained in remission. Conclusion: The midline granuloma Syndrome is a mutilating process produced by a number of diseases that progressively destroy the nose, paranasal sinuses and other regions of the midface. Infectious, neoplastic and idiopathic forms have been described. The specific diagnosis must be accertained, as the treatment is different depending of the etiology of the disease. Sinonasal lymphomas constitute a important distinct clinicopathologic entity which may present as lethal midline granuloma. They seems to be strongly associated with Epstein-Barr virus. Aggressive therapy with radiotherapy and chemotherapy can stop the progress of the midfacial destruction. The correct treatment is still discussed controversially.

Schlüsselwörter

T-Zell-Lymphom - Letales Midline-Granulom - Schädelbasis - Entzündung

Key words

T-cell lymphoma - Lethal midline granuloma - Immunhistochemistry - Therapy