Zusammenfassung
Es werden exemplarische Fälle von progressiver beidseitiger Innenohrschwerhörigkeit bzw. Ertaubung vorgestellt, als deren Ursache sich schließlich eine cochleäre Otospongiose herausstellt. Die Charakteristik dieser Verlaufsform besteht in: 1. Beidseitige, seitenunterschiedliche, meist reine Innenohrschwerhörigkeit. 2. Rauschender Tinnitus. 3. Hörsturzähnliche Episoden. 4. Exzellentes, aber temporär begrenztes Ansprechen auf Prednisolon. 5. Spät im Verlauf passageres Auftreten einer geringfügigen Schalleitungskomponente. Das hochauflösende CT zeigt in solchen Fällen diffuse osteolytische Areale im Bereich der Cochlea. Der entzündliche Charakter wird durch die SPECT-Knochenszintigraphie bestätigt. In Fällen von drohender Ertaubung überlegen wir derzeit die Möglichkeit einer antiproliferativen (immunsuppressiven) Therapie (z.B. mit Cyclosporine) und/oder einer Radionuklid-Therapie mit Isotopen von äußerst geringem Strahlenradius (z.B. Sn-117 m. Strahlungsdurchmesser 0,3 mm).
Summary
During the last years it has been demonstrated that the active stage of otoscierosis (French: oto-spongieuse) is caused by an osteolytic inflammation associated with a measles-virus infection. Under influences that are not yet well understood (e.g. estrogens), the osteolytic process is arrested and changed to Osteoblast activity accompanied by new bone formation. This latter process can be understood as a scar formation. If the process takes place within the area of the oval window, it results in fixation of the stapes and conductive hearing loss. When the otosclerotic process is restricted to the cochlea, clinical signs are not well defined. We report on exemplary cases of progressive bilateral sensorineural hearing loss caused by otoscierosis, restricted to the cochlea. The characteristics of the clinical course include: 1. Bilateral asymmetric sensorineural hearing loss. 2. Roaring tinnitus. 3. Episodes of sudden hearing loss. 4. Excellent response to prednisolone therapy. 5. In the late stage of the disease a small but transitory conductive hearing loss. High resolution computed tomography in such cases reveals diffuse osteolytic foci within the cochlear walls. In severe cases of such progressive deafness we discuss an antiproliferative (immunosuppressive) therapy with cyclosporine and/or a radionuclide therapy with Sn-117 m, an isotope with a very small irradiation radius.
Schlüsselwörter
Progressive Ertaubung - Otospongiose - Entzündungszeichen - CT
Key words
Otospongiosis - Progressive deafness - Inflammation - CT
