Diagnostische und intensivmedizinische Probleme beim Hämolytisch-Urämischen Syndrom (HUS)

Zusammenfassung

Ein zunächst als Sepsis bei phlegmonösulzerierter Appendizitis gedeuteter Krankheitsverlauf bei einem jungen Mann konnte schließlich als hämolytischurämisches Syndrom (HUS) diagnostiziert und damit der effektiven Therapie zugeführt werden, nachdem ein maschineller Laborartefakt mit fälschlich hohen Thrombozytenzahlen als solcher erkannt worden war. Die Kasuistik macht deutlich, daß maschinell ermittelte, erniedrigte Thrombozytenzahlen eine mikroskopische Überprüfung am Blutausstrich erforderlich machen. Die empirischen Therapiemaßnahmen umfassen die Gabe von Kortikosteroiden und gefrorenem Frischplasma bzw. einen Plasmaaustausch. Die Applikation von Thrombozytenkonzentraten ist dagegen wegen des Risikos der Induktion eines weiteren Thrombozytenverbrauchs unbedingt zu vermeiden.

Summary

We observed a young man with apparently septic appendicitis who finally could be diagnosed as suffering from haemolytic uraemic syndrome (HUS) when spuriously normalising platelet counts were identified as a cell counter artifact. This case stresses the fact that automatically counted abnormal thrombocyte numbers should be examined by microscopy. Therapy is empirically based on corticosteroids, plasmapheresis and fresh frozen plasma. The application of thrombocyte concentrates should be avoided because of the risk of aggravating the disease process.