Abstract
Posterior Cortical Atrophy (PCA) is a neurodegenerative disorder initially dominated
by disturbances in higher visual functions including object agnosia, prosopagnosia,
alexia, environmental agnosia and Balint's syndrome. Language, memory, insight, and
judgement remain relatively preserved until late in the course. A characteristic neuroradiological
finding consists of focal bilateral parieto-occipital atrophy demonstrated on MRI
and CT. It was speculated that the possible underlying pathologic condition could
be an atypical clinical variant of Alzheimer's disease, a lobar atrophy analogous
to Pick's disease, a variant of Creutzfeldt-Jakob disease or some previously unrecognized
entity. The prognostic question whether the visual agnostic symptoms are only a precursor
of generalized dementia remained unsolved. The neuropsychological symptoms in these
patients indicate that the occipitoparietal cortex is bilaterally affected which is
in contrast to the parietotemporal distribution of lesions in Alzheimer's disease
and the frontotemporal type of distribution in Pick's disease. The aim of this study
was to review and analyze all cases of posterior cortical atrophy which have been
reported in the literature. Up to now 58 cases of posterior cortical atrophy have
been described. The first report of such a patient was given by A. Pick in 1902. The
results of our analysis show that posterior cortical atrophy is mainly a presenile
disorder which in most cases heralds the development of generalized dementia. The
histopathological results suggest that the combination of clinical findings referred
to as PCA can result from strikingly different pathological entities. However, most
cases of PCA which were investigated postmortem revealed the histopathological lesion
type of Alzheimer's disease. This suggests that PCA is rather a subgroup of Alzheimer's
disease then an independent disease. This conclusion has some implication for the
nosological classification of other localized slowly progressive syndromes such as
slowly progressive aphasia. These syndromes may as well define possible clinical subgroups
of the "classical" dementias. They show that the close relationship between the clinical
profile and the brain regions involved does not necessarily imply a specific neuropathological
process but focus the attention on the selective vulnerability of distinct neuronal
systems.
Zusammenfassung
Als "posterior cortical atrophy" wird ein seltenes, langsam progredientes, neuropsychologisches
Syndrom bezeichnet, das durch Defizite höherer visueller Funktionen gekennzeichnet
ist. Störungen der Objekterkennung, der visuellen Exploration und der Raumwahrnehmung
dominieren das Krankheitsbild und gehen der Entwicklung weiterer neuropsychologischer
Symptome voraus. Einsichts- und Urteilsfähigkeit, mnestische Funktionen, Affekt und
Persönlichkeit sind zu Beginn weitgehend unbeeinträchtigt. Die prognostische Frage
nach dem späteren Auftreten einer generalisierten Demenz blieb umstritten. Die klinische
Symptomatik spricht für eine selektive bilaterale Degeneration des parietookzipitalen
Assoziationskortex im frühen Stadium der Erkrankung, die in Kontrast steht zu dem
bekannten parietotemporalen Prädilektionstyp des Morbus Alzheimer bzw. dem frontotemporalen
Prädilektionstyp des Morbus Pick. Ätiologisch wurde bislang neben einer atypischen
Form der Demenz vom Alzheimertyp und einer parietookzipitalen Variante des Morbus
Pick auch das Vorliegen einer eigenständigen - bislang nicht beschriebenen - Krankheitsentität
diskutiert. Die vorliegende Arbeit verfolgte das Ziel, alle bisher in der Literatur
beschriebenen Fälle von "posterior cortical atrophy" zu revidieren und einer Analyse
zu unterziehen. Dies erfolgte insbesondere unter Berücksichtigung der Frage nach der
nosologischen Eigenständigkeit der "posterior cortical atrophy". Seit der ersten Kasuistik
durch A. Pick im Jahr 1902 wurden 58 Fallberichte über Patienten mit einer "posterior
cortical atrophy" in der Literatur dokumentiert. Die Analyse zeigt, daß es sich bei
der "posterior cortical atrophy" um ein vorwiegend im Präsenium auftretendes Krankheitsbild
handelt, das in der Mehrzahl der Fälle in eine generalisierte Demenz mündet. Histomorphologisch
zeigt sich das klinisch relativ einheitliche Krankheitsbild eher heterogen, wobei
in den weitaus meisten Fällen Alzheimer-typische Läsionen gefunden wurden. Unterschiede
zur ,,klassischen" Demenz vom Alzheimertyp ergaben sich hinsichtlich der topographischen
Verteilung der Läsionen. Es liegt deshalb nahe, die "posterior cortical atrophy" nicht
als eigenständige nosologische Entität, sondern als Subgruppe der Demenz vom Alzheimertyp
zu klassifizieren. Dieses Ergebnis hat mögliche Implikationen für die nosologische
Einordnung anderer langsam progredienter fokaler neuropsychologischer Syndrome, wie
etwa der "slowly progressive aphasia".
