Die olivopontozerebelläre Atrophie - ein heterogenes morphologisches Syndrom

Abstract

Among the neuropathologically defined spinocerebellar degenerations, olivopontocerebellar atrophy (OPCA) represents a morphologic syndrome underlying different clinical, genetic, and biochemical conditions. Clinical and genetic c1assification systems include OPCA in sporadic cerebellar ataxias such as multiple system atrophy as weil as in different autosomal recessive, autosomal dominant and X-chromosomal recessive cerebellar ataxias. According to findings of the last two decades, the historically derived term OPCA should be avoided in clinical use and should be regarded as a diagnostic contribution. A proper diagnostic classification of individual cases, however, has to consider all neuropathological, clinical and genetic data.

Zusammenfassung

In der Gruppe der neuropathologisch definierten spinozerebellären Degenerationen repräsentiert die olivopontozerebelläre Atrophie (OPCA) ein morphologisches Syndrom, welches das Substrat unterschiedlicher klinischer, genetischer und biochemischer Bedingungen sein kann. Bei klinischgenetisch orientierter Einteilung findet man diese pathologischanatomischen Veränderungen u. a. bei sporadischen zerebellären Ataxien - etwa im Rahmen der Multisystematrophie - sowie bei unterschiedlichen autosomal-rezessiven, -dominanten und X-chromosomal-rezessiven zerebellären Ataxien. Der historisch entstandene Begriff OPCA sollte nach Erkenntnissen besonders der letzten beiden Jahrzehnte den klinischen Sprachgebrauch verlassen und als neuropathologischer Diagnosebaustein verstanden werden, der eine definitive Einordnung individueller Fälle nur unter Berücksichtigung aller neuropathologischen, klinischen und genetischen Daten unterstützt.