Zusammenfassung
Die paraneoplastische limbische Enzephalitis (PLE) ist eine relativ seltene Erkrankung,
die ätiologisch auf eine vermutlich immunogen vermittelte Reaktion gegen ZNS Strukturen
zurückgeführt wird. Sie kann sich sowohl durch neurologische als auch durch neuropsychologische
oder psychiatrische Auffälligkeiten äußern. Abgesehen von der Therapie der Grundkrankheit
ist eine evidenzbasierte Therapie bislang nicht bekannt. Am häufigsten tritt die PLE
im Rahmen verschiedener Karzinome auf, jedoch wurde auch ein Zusammenhang mit Hodgkin-Lymphomen
berichtet. Die Assoziation mit Non-Hodgkin-Lymphomen wurde bislang nur in einzelnen
Fällen beschrieben. Wir berichten über 2 weitere Patientinnen, bei der als zugrunde
liegende Krankheit ein malignes NHL der B-Zell- bzw. der T-Zellreihe gesichert wurde.
In einem Fall kam es nach einer symptomatischen Therapie mit Kortikosteroiden, im
anderen nach Chemotherapie zu einem Rückgang der Symptomatik.
Abstract
Paraneoplastic limbic encephalitis (PLE) is a rare disease that is probably caused
by an immunological reaction against CNS-structures. It may present with neurological,
neuropsychological or psychiatric symptoms. Besides treatment of the underlying neoplastic
disease, there is no generally applicable evidence-based treatment. PLE is most frequently
associated with certain carcinomas, but its occurrence with Hodgkin lymphoma has also
been recognized. Association with non-Hodgkin lymphoma has only been occasionally
reported in single cases. We report two additional patients, in whom malignant non-Hodgkin
lymphomas of the B- and T-cell lines were detected. Treatment with corticosteroids
in one and chemotherapy in the other case were associated with clinical improvement.
Schlüsselwörter
paraneoplastische limbische Enzephalitis - chronische limbische Enzephalitis - Non-Hodgkin-Lymphom
- Kasuisik
Key words
paraneoplastic limbic encephalitis - chronic limbic encephalitis - non-Hodgkin lymphoma
- case report
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Dr. Daniela Dögel
Klinik für Neurologie, Universitätsklinikum Magdeburg
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