Anästhesiologisches Management zur Sprunggelenksosteosynthese bei einer in der 35. Woche schwangeren Patientin mit einem Charcot-Marie-Tooth-Syndrom

Zusammenfassung

Bei einer in der 35. Woche schwangeren, deutlich übergewichtigen Patientin mit einem manifesten Charcot-Marie-Tooth-Syndrom (CMT) wurde eine Unterschenkelfraktur in Intubationsnarkose osteosynthetisch versorgt. Die Anästhesie wurde mit Thiopental, Droperidol und Fentanyl eingeleitet, mit Lachgas und Isofluran unterhalten. Als Muskelrelaxans wurde Atracurium verwandt. Depolarisierende Muskelrelaxantien wurden wegen des hier deutlich erhöhten Risikos einer auftretenden Hyperkaliämie nicht gegeben. Eine rasche Intubation war unter der Anwendung des Priming-Prinzips problemlos möglich. Das CMT-Syndrom ist eine äußerst seltene, autosomal dominant vererbte degenerative Erkrankung des peripheren Nervensystems. Sein Hauptmanifestationsort ist die Peroneusmuskulatur. Bei einem Befall der Atemmuskulatur, die auch akut postoperativ auftreten kann, ohne daß präoperativ eine Auffälligkeit der Lungenfunktion bestehen muß, tritt eine Ateminsuffizienz in den Vordergrund, die bei der Durchführung einer Intubationsnarkose ein großes Problem darstellt und eine postoperative Nachbeatmung erforderlich machen kann. Bei der Applikation von nichtdepolarisierenden Muskelrelaxantien wird mitunter eine deutliche Wirkungsverlängerung beobachtet. Die Überwachung des Relaxierungsgrades mittels der Train-of-four-Methode ist zu empfehlen. Insbesondere während einer Schwangerschaft tritt häufig eine außerordentliche Progredienz dieser Erkrankung auf.

Summary

We describe the case of an extremely overweight woman in her 35 th week of pregnancy with a manifest Charcot-Marie-Tooth syndrome (CMT), on whom a tibial fracture was operated under general anaesthesia. Anaesthesia was induced with thiopental, droperidol, fentanyl and maintained with nitrous oxide and isoflurane. Atracurium was administered as a muscle relaxant agent. Depolarizing muscle relaxants have not been used because of a significantly increased risk of hyperkalemia. The immediate intubation using the principle of a so-called ”priming dose” was within normal limits. CMT syndrome is a very rare hereditary autosomal dominant degenerative disease of the peripheral nervous system. The main site of manifestation is the peroneus muscle. In case of affection of the respiratory muscular system, which acutely can occur postoperatively even without any suspicious findings in the preoperatively performed lung function tests, an insufficiency of the respiratory tract is predominant and may require a postoperative intensive care with a prolonged artificial respiration. With the application of non-depolarizing muscle relaxants significant prolongations of the half-life period have occasionally been observed. Therefore we recommend the monitoring of the neuromuscular blockade perioperatively using the train-of-four ratio. An extraordinary progression of the disease frequently occurs during pregnancy.

Schlüsselwörter:

Charcot-Marie-Tooth-Syndrom - Postoperative Ateminsuffizienz - Nichtdepolarisierende Muskelrelaxantien

Key words:

Chacrot-Marie-Tooth disease - Postoperative pulmonary insufficiency - Nondepolarizing muscle relaxants