Lymphangiomyomatose als Ursache eines therapierefraktären Chylothorax und Aszites

Zusammenfassung

Eine 44jährige bisher gesunde Patientin wurde mit Unterleibsbeschwerden und Aszites stationär aufgenommen. Nach fünfwöchigem Krankheitsverlauf kam es zu progredienter Dyspnoe durch einen zunehmenden Chylothorax. Eine Lymphangiomyomatose wurde diagnostiziert. Die Ligatur des Ductus thoracicus und eine Pleurodese hatten ebenso wie die Therapie mit Medroxyprogesteronacetat keinen Erfolg. Auch intensivmedizinische Maßnahmen führten nur zu einer jeweils kurzfristigen Besserung des Zustandes, ohne den progredienten Verlauf der Erkrankung verhindern zu können. Die Patientin verstarb nach fünfmonatiger Krankheitsdauer an einem Multiorganversagen.

Summary

After five weeks of progressing dyspnoea and pain in the lower abdomen a 44-year old woman was admitted in our hospital unit. A massive chylothorax was identified as the cause of the dyspnoea. Clinical and pathological findings were consistent with the diagnosis of lymphangiomyomatosis. The ligature of the thoracic duct as well as pleurodesis and the application of medroxyprogesterone were without any significant effect. Severe complications made further treatment in the intensive-care unit imperative. Symptomatic treatment led only to a short remission. Five months after the outbreak of the disease the patient died from multiple organ failure.

Schlüsselwörter:

Lymphangiomatose - Chylothorax - Aszites - Multiples Organversagen - Fallbericht

Key words:

Lymphangiomatosis - Chylothorax - Ascites -Multiple organ failure - Case report