Agranuläre CD4/CD56 positive hämato-dermale Neoplasie (CD56 positives Non-Hodgkin-Lymphom)

Zusammenfassung

Die CD4+/CD56+ hämatodermale Neoplasie ist ein seltenes primär kutanes Lymphom und bisher einziger Vertreter der Klasse der hämatologischen Vorläuferneoplasien. Die Tumorzellen exprimieren CD56 und wurden deshalb lange als Natural-Killer(NK)-Lymphom angesehen. Da aber regelmäßig auch CD123 Expression gefunden wurde, gilt der Ursprung aus prädendritischen Zellen als gesichert. Der Tumor weist einen meist aggressiven klinischen Verlauf mit hoher Mortalitätsrate durch Lymphknoten und Knochenmarksbefall mit folgender leukämischer Phase auf. Wir stellen einen Patienten vor, bei dem eine systemische Chemotherapie nach dem KNOSPE-Schema bisher einen zufriedenstellenden Verlauf erzielte.

Abstract

CD4+/CD56+ hematodermic neoplasm is a rare type of primary cutaneous T-cell lymphoma and so far the single representative of the category precursor hematologic neoplasm. The tumor cells express CD56 and have therefore been suggested to represent a natural-killer(NK)-cell-lymphoma. The finding of CD123 positivity on the tumour cells now assures the origin from plasmacytoid dendritic cells. The tumour mostly shows a clinical course with high mortality caused by lymph node and bone marrow involvement often followed by a terminal leukemic phase. We present a patient treated with systemic chemotherapy (KNOSPE-scheme) and satisfactory results until now.

Literatur

• 1 Dummer R, Cozzio A, Urosevic M. Pathogenesis and therapy of cutaneous lymphomas - Progress or impasse?.  Exp Dermatol. 2006;  15 392-400
• 2 Dummer R, Stadler R, Sterry W. Cutaneous lymphomas.  JDDG. 2007;  5 605-617
• 3 Petrella T, Bagot M, Willemze R. Blastic N-Cell Lymphomas.  Am J Clin Pathol. 2005;  123 662-675
• 4 Stadler R. Kutane Lymphome.  Hautarzt. 2006;  57 744-755
• 5 Willemze R, Jaffe E S, Burg G. WHO EORTC classification for cutaneous lymphomas.  Blood. 2005;  105 3768-3785
• 6 Dummer R, Asagoe K, Cozzio A. Recent advances in cutaneous lymphomas.  Journal of Dermatological Science. 2007;  48 157-167
• 7 Petrella T, Comeau M R, Maynadie M. Agranular CD4+/CD56+ hematodermic neoplasm originates from a population of CD56+ precursor cells related to plasmacytoid monocytes.  Am J Surg Pathol. 2002 Jul;  26 852-862
• 8 Niakosari F, Sur M. Agranular CD4+/CD56+ Hematodermic Neoplasm: A distinct Entity described in the Recent WHO-EORTC Classification for cutaneous lymphomas.  Archives of Pathology and Laboratory Medicine. 2007;  131 149-151