Pädiatrie up2date 2008; 3(2): 127-141
DOI: 10.1055/s-2007-995724
Gastroenterologie

© Georg Thieme Verlag KG Stuttgart · New York

Neonatale Cholestase

Burkhard  Rodeck
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Publikationsverlauf

Publikationsdatum:
28. Mai 2008 (online)

Einleitung

Ein physiologischer Neugeborenikterus ist häufig und erfordert in der Regel keine spezifische Diagnostik oder therapeutische Massnahmen, wenn das Bilirubin unterhalb der Fototherapiegrenzen bleibt. Bei einem Icterus gravis (Bilirubin > 14 g/dl bzw. 238 µmol/l) oder einem Icterus prolongatus (> 14 Tage) sollte neben einem Morbus hämolyticus neonatorum auch an cholestatische Lebererkrankungen gedacht und eine Differenzierung des Bilirubins vorgenommen werden (indirektes vs. direktes Bilirubin). Der Terminus Ikterus bedeutet lediglich eine Gelbfärbung von Skleren, Haut und Schleimhäuten und kann das Symptom einer Cholestase sein. Als Cholestase im eigentlichen Sinn bezeichnet man die reduzierte Galleausscheidung der Leber in den Darm. Im Neugeborenenalter ist eine rasche Diagnostik einer Cholestase zwingend erforderlich, da es Erkrankungen gibt, die nur bei schneller Einleitung einer spezifischen Therapie effektiv zu behandeln sind.

Merke: Bei einem Ikterus im Neugeborenenalter sollte neben einem Morbus hämolyticus neonatorum auch an cholestatische Lebererkrankungen gedacht werden.

Literatur

  • 1 D'Agata I D, Balistreri W F. Evaluation of liver disease in the pediatric patient.  Pediatr Rev. 1999;  20 376-390
  • 2 Dick M C, Mowat A P. Hepatitis syndrome in infancy - an epidemiological survey with 10 year follow up.  Arch Dis Child. 1985;  60 512-516
  • 3 American Academy of Pediatrics . Practice parameter: management of hyperbilirubinemia in the healthy term newborn.  Provisional Committee for Quality Improvement and Subcommittee on Hyperbilirubinemia Pediatrics. 1994;  94 558-565
  • 4 Moyer V, Freese D K, Whitington P F, Olson A D, Brewer F, Colletti R B, Heyman M B. Guideline for the evaluation of cholestatic jaundice in infants: recommendations of the North American Society for Pediatric Gastroenterology, Hepatology and Nutrition.  J Pediatr Gastroenterol Nutr. 2004;  39 115-128
  • 5 Rodeck B, Burdelski M. Cholestase im Neugeborenenalter. http://www.awmf-online.de 2006
  • 6 McLin V, Balistreri W. Approach to Neonatal Cholesatasis. In: Durie PR, Hamilton JR, Walker-Smith J, Watkins JB (ed) Pediatric Gastrointestinal Disease: Pathophysiology, Diagnosis, Management. Philadelphia; B.C. Decker Inc 2004: 1079-1093
  • 7 Chardot C, Carton M, Spire-Bendelac N, Le P ommelet, Golmard J L, Auvert B. Prognosis of biliary atresia in the era of liver transplantation: French national study from 1986 to 1996 [see comments].  Hepatology. 1999;  30 606-611
  • 8 Petersen C. Pathogenesis and treatment opportunities for biliary atresia.  Clin Liver Dis. 2006;  10 73-88
  • 9 Choi S O, Park W H, Lee H J, Woo S K. "Triangular cord": a sonographic finding applicable in the diagnosis of biliary atresia.  J Pediatr Surg. 1996;  31 363-366
  • 10 Rodeck B, Becker A C, Gratz K F, Petersen C. Early predictors of success of Kasai operation in children with biliary atresia.  Eur J Pediatr Surg. 2007;  17 308-312
  • 11 Nio M, Ohi R, Miyano T, Saeki M, Shiraki K, Tanaka K. Five- and 10-year survival rates after surgery for biliary atresia: a report from the Japanese Biliary Atresia Registry.  J Pediatr Surg. 2003;  38 997-1000
  • 12 Jansen P L, Sturm E. Genetic cholestasis, causes and consequences for hepatobiliary transport.  Liver Int. 2003;  23 315-322
  • 13 Sturm E. Familiäre intrahepatische Cholestase. In: Rodeck B, Zimmer KP. Pädiatrische Gastroenterologie. Heidelberg; Springer Verlag 2007: 351-357
  • 14 Piccoli D A, Spinner N B. Alagille syndrome and the Jagged1 gene.  Semin Liver Dis. 2001;  21 525-534
  • 15 Comenzo R L, Malachowski M E, Rohrer R J, Freeman R B, Rabson A, Berkman E M. Anomalous ABO phenotype in a child after an ABO-incompatible liver transplantation [see comments].  N Engl J Med. 1992;  326 867-870
  • 16 Rodeck B, Schmidt F W, Schmidt E. Alpha-1-Antitrypsinmangel. In: Schmidt FW, Schmidt E, Manns M Lebererkrankungen. Stuttgart; Wissenschaftliche Verlagsgesellschaft 2000: 832-840
  • 17 Rodeck B, Baumann U. Tyrosinämie Typ I.  Monatsschr Kinderheilkd. 2004;  152 1095-1101
  • 18 Whitington P F, Malladi P. Neonatal hemochromatosis: is it an alloimmune disease?.  J Pediatr Gastroenterol Nutr. 2005;  40 544-549
  • 19 Shneider B L. Neonatal liver failure.  Curr Opin Pediatr. 1996;  8 495-501
  • 20 Ballauff A. Cholestase. In: Lentze M, Schaub J Pädiatrie - Grundlagen und Praxis. Heidelberg; Springer 2004: 980-985

Privatdozent Dr. med. Burkhard Rodeck

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